Первичный сифилис представляет собой начальную стадию развитая инфекции. Проявляется главным образом формированием плотного изъязвления (твердого шанкра) и гипертрофией регионарных лимфатических узлов в зоне наибольшего поражения.

Существуют следующие разновидности первичной стадии течения сифилиса:

— серонегативный процесс поражения, отличающийся отсутствием должных проявлений в момент курса терапии;
— серопозитивный — с присутствием всех необходимых серологических проявлений с момента первичных проявлений. Вторичная стадия заболевания развивается уже после распространения инфекции через кровоток из изначального места заражения. Она характеризуется полиморфными высыпаниями (розеолы, папулы) на коже и слизистых оболочках. К тому же выделяют свежий сифилис (который, помимо высыпаний, характеризуется воспалением лимфатических узлов; нередко наблюдаются остаточные признаки твердого шанкра), а также рецидивный сифилис (помимо немногочисленных полиморфных высыпаний, он характеризуется поражением нервной системы).

Третья стадия развития сифилиса характеризуется нарушением структуры практически всех внутренних органов и систем организма. Особенно сильно страдает нервная система (в ней происходит формирование гумм). Активный третичный сифилис проявляется активным образованием бугорков, язв, их заживлением, рубцеванием и появлением неравномерной пигментации (мозаичности).

Скрытое течение сифилиса характеризуется отсутствием каких бы то ни было сифилитических проявлений (изменение кожных покровов, слизистых и различных внутренних сред организма), но при этом — наличием всех необходимых серологических проявлений в крови. Первичная стадия скрытого сифилитического процесса может диагностироваться не позднее

1—2 лет с момента непосредственного инфицирования. Поздняя стадия подобного процесса возможна лишь спустя 2 года с момента попадания инфекционного агента в организм. Неуточ-ненное скрытое течение сифилиса характеризуется невыясненным временем возникновения инфекции в организме. Висцеральное течение процесса диагностируется при доминирующем поражении и наличии структурных изменений практически всех внутренних органов.

Существует специфическая форма течения сифилитического процесса (обезглавленная), которая характеризуется изначальным попаданием возбудителя в кровоток, минуя слизистые или кожные покровы. Она отличается в первую очередь отсутствием твердого шанкра.

При трансфузионной форме развития процесса инфекция попадает в организм через кровоток (например, при переливании крови инфицированного). Злокачественное течение заболевания отличается, главным образом, ярко выраженным и при этом очень значительным патологическим изменением всех внутренних органов и систем организма (в особенности нервной, как при третичном течении сифилиса).

Врожденный сифилис

Врожденный сифилитический процесс развивается при передаче инфекции плоду от инфицированной матери еще во время вынашивания. Врожденный сифилис — серьезное заболевание, которое может привести к развитию различных врожденных уродств у плода, к слепоте, глухоте и т. д. Однако если выявить болезнь в ранние сроки беременности и провести лечение, то ребенок, как правило, рождается здоровым. Заражение сифилисом дальнейшего поколения возможно лишь в первые 3,5    года с момента попадания инфекции в организм женщины. С течением более длительного момента времени такая способность практически утрачивается, хотя вероятность передачи заболевания сохраняется продолжительное время. При врожденном сифилисе бледные трепонемы проникают в организм плода (начиная с 8-й недели беременности) через пупочную вену, лимфатические щели пупочных сосудов, через поврежденную плаценту, повышению проницаемости которой для бледных трепонем способствует хламидийная, цитомегаловирус-ная, герпетическая инфекции. При наличии диагноза «вторичный сифилис» заражение ребенка внутриутробно происходит наиболее часто — в 99% случаев, значительно реже при постановке более поздних форм сифилитического процесса и менее всего при первичном течении процесса.

При диагнозе «сифилис» во время вынашивания ребенка у будущих матерей наблюдается значительная гипертрофия плаценты. У ребенка наблюдаются отек, гиперплазия соединительной ткани, некротические изменения, более выраженные в зародышевой части плаценты.

При установленном сифилисе плода назначают соответствующую терапию, при несоблюдении которой возможна внутриутробная смерть плода в начале III, иногда даже в конце II    триместра. Часто происходит гибель плода, иногда даже бывают случаи рождения мертвого плода. При внешнем осмотре такой ребенок имеет истощенное телосложение с недоразвитыми конечностями, отличается малым весом (низкий процент содержания подкожно-жировой клетчатки), тонкими и сморщенными кожными покровами синюшного оттенка. Многие дети рождаются живыми, но уже по прошествии незначительного времени у них диагностируют следующие признаки врожденного течения сифилитического процесса: интерстициальный кератит, седловидный нос, зубы Гетчинсона, различные аномалии развития центральной нервной системы. Однако адекватная терапия беременной женщины во время вынашивания плода нередко дает нужные результаты, и ребенок рождается абсолютно здоровым. С учетом последней утвержденной классификации ВОЗ выделяют ранний врожденный сифилис с наличием соответствующих проявлений (сифилитическая пузырчатка, диффузная папулезная инфильтрация кожи, изменение слизистых оболочек, внутренних органов, костной ткани, глаз) и ранний врожденный сифилис скрытый — с отсутствием необходимой для диагностики симптоматики, с сероположительными пробами крови и спинномозговой жидкости. При врожденном течении сифилитического процесса у детей в возрасте до 2-х лет его диагностируют как ранний. При более позднем развитии процесса (т. е. в возрасте старше 2-х лет) у ребенка отмечают такие характерные симптомы, как триада Гетчинсона, патологические изменения кожных покровов, внутренних органов и костей (как при третичном сифилисе). При стертой форме позднего сифилитического процесса болезнь протекает чаще всего без каких бы то ни было соответствующих проявлений, хотя в диагнозе крови и спинномозговой жидкости отмечаются положительные пробы. Патологические нарушения внутренних систем организма нередко выявляются даже спустя несколько недель после рождения. Печень и селезенка при этом страдают особенно сильно. Они увеличиваются в размерах, становятся плотными. В легких развивается интерстициальная, или белая, пневмония. Наблюдаются анемия, повышение СОЭ. Редко встречаются заболевания сердца, почек, пищеварительного тракта.

Если патологический процесс захватывает центральную нервную систему, то наиболее сильно при этом страдают следующие структуры: сосуды, оболочки головного и спинного мозга. В дальнейшем происходит постепенное ухудшение функционирования данных систем, вследствие чего нередко развиваются менингиты, менингоэнцефалиты, сифилис мозга с соответствующей разносторонней симптоматикой. Нарушения кожных покровов и слизистых оболочек чаще протекают по типу симптомов вторичного сифилитического процесса (отмечают пятнисто-папулезные сифилиды). В уголках рта, а также у основания ануса формируются невысыхающие папулезные высыпания, в соскобе которых выявляется значительное количество бледных трепонем. Системные отклонения у многих новорожденных отмечаются уже в первые часы жизни. Из самых частых ранних проявлений сифилитического процесса можно отметить сифилитический ринит с гипертрофией слизистой оболочки, уплотнение слизистой носа, гнойно-кровянистое отделяемое, изъязвление слизистой оболочки и хряща, способствующее в дальнейшем деформации носа. В 90% случаев выявляются рентгенологические признаки поражения костной системы. Уже через 2 года после рождения клинические проявления врожденного сифилитического процесса приобретают более стертый характер. При этом существуют наиболее постоянные характеристики, формирующиеся вследствие раннего (до 2-х лет) сифилитического процесса либо возникшие позднее по причине неблагоприятного воздействия сифилиса: формирование и развитие скелета и других систем организма. Только сочетание подобных симптомов дает возможность распознать поздний врожденный сифилитический процесс вместо третичного. На коже и слизистых оболочках наблюдаются папулы, редко — розеолы. Помимо этого в некоторых случаях выявляют и такие характерные проявления, как рубцы Робинсона—Фурнье, периоститы, фалангиты, гуммы костей, орхиты, хориоретиниты, нарушения функции печени, селезенки, центральной нервной системы как при менингите, менингоэнцефалите, сифилисе сосудов мозга. В последние годы случаи значительного высыпания на кожных покровах при врожденном сифилитическом процессе раннего периода наблюдаются все реже и реже. Данное обстоятельство можно объяснить, прежде всего, такими причинами, как своевременное распознавание заболевания, адекватная терапия, не бурное течение процесса во время вынашивания ребенка. Следует обратить внимание, что ранняя стадия врожденного сифилитического процесса проявляется в основном стерто
или с незначительными клиническими проявлениями. При окончательной постановке диагноза необходимо иметь в виду, что у новорожденных и детей первого полугодия жизни могут быть положительные серологические пробы вследствие перехода антител от зараженной матери. Для диагностики сифилиса титры антител у ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител постепенно снижаются. При наличии инфекции титр антител не изменяется либо наблюдается их повышение. Таким образом, детям, рожденным женщинами, получавшими адекватную квалифицированную медицинскую помощь, прошедшими полный курс необходимой терапии, но пренебрегшими последующими профилактическими мероприятиями, не требуется устанавливать наличие раннего скрытого течения сифилитического процесса, если у них титры антител ниже, чем у матери. Подобным новорожденным обязательно прописывают полный курс профилактических мероприятий.

По истечении полугода проводят контрольные анализы крови на реакцию иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) и реакцию иммунофлюоресценции (РФА).
При наличии положительных результатов проводимого исследования диагностируют врожденный скрытый сифилитический процесс. Необходимо иметь в виду, что вследствие имеющейся повышенной реактивности организма ребенка (усиленная подвижность белков крови, наличие антител в сыворотке крови) в первые недели после рождения даже при наличии сифилиса серологические пробы могут ничего не показывать. Поэтому их не рекомендуется проводить сразу после рождения ребенка.

Поздний врожденный сифилис

Клиническая симптоматика заболевания весьма разнообразна. К патогномоничным симптомам относится триада Гетчинсона:

— паренхиматозный кератит (покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение);

— специфический лабиринтит;

— изменение постоянных верхних центральных резцов (зубы Гетчинсона).

Зачастую имеют место васкулярные формы кератитов, отличающиеся такими проявлениями, как помутнение роговицы с отсутствием гиперемии глаз и боязни яркого света. При паренхиматозном кератите эпи- и склеральные сосуды прорастают в роговицу. При этом очень часто помутнение преобладает практически по всей протяженности роговицы и имеет вид мутно-белого или серовато-алого «облака». Особенно сильно помутнение проявляется в середине роговицы. При неосложненном течении не имеет диффузного разрастания, а выглядит как мелкие хаотичные вкрапления. Прогрессирование и распространение процесса с одного глаза на другой не является редкостью и может произойти как через неделю, так и через год. Если помутнение незначительное, а также терапия и профилактические мероприятия производились вовремя, то зрение ребенка в целом не претерпевает никаких изменений. Хотя есть случаи почти полной потери зрения. При недостаточном лечении возможны рецидивы заболевания. Паренхиматозный кератит является наиболее частым симптомом триады Гетчинсона. Как правило, он развивается в возрасте 5—15 лет, но бывает и в более позднем. Сифилитический лабиринтит и, как следствие, развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и поражением слухового нерва. Процесс обычно развивается в возрасте 7—15 лет и, как правило, является двусторонним. Глухота возникает внезапно, бывает, ей предшествуют головокружение, шум и звон в ушах; она устойчива к проводимому лечению.

Главным симптомом зубов Гетчинсона (слабая выраженность двух постоянных центральных резцов) считается недостаточность развития коронки, по причине чего зуб у основания шире, чем на режущем конце. Зубы обычно имеют форму долота с полулунной выемкой по режущему краю. Триаду Гетчинсона обнаруживают редко. Чаще наблюдают один из этих симптомов. Кроме обязательных симптомов, отмечают редко встречающиеся, присутствие которых дает основание предполагать врожденное течение сифилитического процесса, хотя для окончательного диагноза требуется наличие обязательных симптомов или серологических анализов родителей. К редко встречающимся симптомам позднего врожденного течения сифилитического процесса приравниваются: радиальные рубцы в уголках губ и на подбородке (рубцы Робинсона—Фурнье), различные проявления нейросифилиса, сифилитический хориоретинит, «седловидный» нос, дистрофию зубов в виде кисетообразных больших коренных зубов и клыков, «саблевидные» голени, а также утолщение грудинного конца ключицы (чаще правой). К дистрофиям причисляют: высокое (готическое) твердое небо, инфантильный мизинец, наличие пятого бугорка на жевательной поверхности первого большого коренного зуба верхней челюсти (бугорок Корабелли), отсутствие мечевидного отростка грудины, микродентизм, увеличение лобных и теменных бугорков и др. Наличие сразу двух и более дистрофий, совместное течение их с другими проявлениями либо положительными серологическими пробами у новорожденного и его семьи считаются главным критерием при подтверждении врожденного течения позднего сифилитического процесса. У носителей отмечают, как правило, значительные патологические нарушения в функционировании центральной нервной системы, что в дальнейшем может стать причиной ранней инвалидизации ребенка. Развитие специфического менингита, сосудистых поражений проявляется гипертензией спинномозговой жидкости, стойкой головной болью, расстройством речи, гемипарезами и гемиплегиями, слабоумием, вторичной атрофией зрительных нервов, джексоновской эпилепсией. При наличии таких заболеваний у ребенка может сформироваться прогрессивный паралич с наложением первичной недостаточности зрительных нервов. Патологические нарушения в функционировании внутренних органов при поздней форме врожденного течения сифилитического процесса отмечаются не так часто, как при ранней форме. Нередко страдает печень, наблюдаются спленомегалия, альбуминурия, пароксизмальная гематурия, болезни обмена веществ (нанизм, инфантилизм, ожирение и др.). Определенные трудности представляет диагностика позднего врожденного скрытого сифилиса. Дело в том, что для него характерны отсутствие клинических проявлений врожденного сифилиса и наличие нормальной спинномозговой жидкости у больного. Поэтому при его диагностике необходимо учитывать результаты обследования семени больного, давность заболевания матери, наличие и характер проявлений заболевания у братьев и сестер. Однако обнаружение сифилитического процесса у одного из родителей не является обязательным достоверным показанием к постановке данного диагноза и ребенку.