Различные аномалии развития опорнодвигательного аппарата — довольно частая патология периода новорожденности. Причины их развития разнообразны. Некоторые деформации являются генетически обусловленными и передаются по наследству с определенной частотой (например, отсутствие конечности или ее части, увеличение числа пальцев, их сращение между собой, некоторые формы косолапости).

Большую роль в развитии пороков конечностей играют внешние факторы, особенно воздействующие в период с 3-й по 7-ю недели беременности. К ним можно отнести различные деформации и опухоли матки и других органов малого таза, наличие тяжей в полости матки, маловодие. Все они, механически воздействуя на развивающийся плод, приводят к неправильному расположению его в полости матки, сдавлению отдельных частей тела. Доказано, что врожденный вывих бедра в 5 раз чаще встречается при тазовом предлежании. При нем учащаются и случаи врожденной косолапости. Наличие тяжей в полости матки приводит к сдавлению отдельных сегментов конечностей вплоть до их полного отрыва.
Клиника, диагностика, лечение

Наиболее распространенной деформацией опорно-двигательной системы, диагностируемой у новорожденных, является врожденный вывих бедра. Он составляет свыше 3% всех ортопедических заболеваний.

Чаще встречается одностороннее

поражение тазобедренного сустава,

причем преимущественно у девочек.

По тяжести выделяют несколько степеней поражения сустава. Самая легкая и наиболее часто встречающаяся — дисплазия тазобедренного сустава. Она диагностируется у 16 из 1000 новорожденных. Это порок развития суставной поверхности подвздошной кости (вертлужной впадины) в виде ее уплощения. Кроме того, обнаруживаются недоразвитие головки бедренной кости и окружающих ее мышц; патология связок и капсулы сустава, которые должны фиксировать головку бедренной кости в вертлужной впадине. Вторая степень поражения тазобедренного сустава (подвывих) развивается на фоне имеющихся нарушений структуры. В этом случае головка бедра смещается кнаружи и кверху, центр ее перестает соответствовать центру вертлужной впадины. Однако за пределы связочно-капсульного аппарата она не выходит, оставаясь в полости сустава. Наиболее тяжелое поражение тазобедренного сустава (вывих) наступает при еще большем смещении головки бедренной кости. При этом эластичная капсула сустава заворачивается внутрь, и головка оказывается за пределами суставной впадины. Иногда вывихивание происходит еще во внутриутробном периоде. В большинстве случаев вследствие растянутости капсулы тазобедренного сустава у новорожденного ребенка головка бедра легко выскальзывает из вертлужной впадины при сведении ножек и так же легко возвращается обратно при их отведении. При длительно существующем невправляемом вывихе бедра в подвздошной кости может образоваться новая впадина в месте упора головки. Большую роль в успешном лечении патологии тазобедренного сустава играет ранняя диагностика. Предварительный диагноз должен быть поставлен уже на этапе родильного дома. В дальнейшем дети осматриваются педиатром и ортопедом в 3—4-недельном возрасте и в 3 месяца с целью подтверждения диагноза и коррекции лечения. Основные симптомы врожденного вывиха бедра — это:

— симптом соскальзывания или щелчка. При сведении и отведении согнутых ног ребенка ощущается щелчок в области тазобедренного сустава;

ограничение отведения бедра зависит от степени поражения сустава — при дисплазии оно менее выражено, чем при вывихе. Нормой считается отведение бедра при согнутых ножках до 70—90° у детей первых месяцев. Однако ограничение отведения может быть обусловлено и повышенным тонусом мышц при различных поражениях нервной системы внутриутробно или в момент родов;

— асимметрия ягодичных складок обнаруживается в положении ребенка на животе с симметрично уложенными ногами. Яго-дично-бедренные и подколенные складки при подвывихе и вывихе находятся выше, чем на здоровой ноге;

— укорочение нижней конечности заметно в положении ребенка на спине как при согнутых, так и при выпрямленных ногах;

— поворот (ротация) пораженной конечности кнаружи особенно заметен во время сна ребенка.

У детей старше 1 года клиническая диагностика патологии тазобедренных суставов не представляет затруднений. Эти дети значительно позже начинают ходить, причем походка отличается неустойчивостью. Нередко обнаруживаются хромота или своеобразная переваливающаяся «утиная» походка. Для уточнения диагноза и степени поражения сустава используются дополнительные методы исследования. В недавнем прошлом единственным способом получения достоверной информации о состоянии тазобедренного сустава был рентгенологический. Однако с развитием ультразвуковой диагностики и появлением современных сканеров стало возможным получить изображение сустава в реальном времени и детально изучить соотношение составляющих его компонентов при различных положениях нош, избежав при этом лучевой нагрузки на организм ребенка. Лечение врожденной патологии тазобедренного сустава должно начинаться на этапе роддома. Большое значение специалисты придают широкому пеленанию: 1—2 пеленки складывают в виде прямоугольника шириной до 20 см и прокладывают
их между ножками ребенка: ножки фиксируют другой пеленкой в положении сгибания в коленных и тазобедренных суставах. Мать должна быть обучена правильному пеленанию перед выпиской из роддома. В детской поликлинике такие дети состоят на диспансерном учете у ортопеда. Родители обучаются простейшим приемам лечебной физкультуры (ЛФК). При дисплазии ребенку в первые недели накладывают специальные шины, назначают препараты витамина Б и кальция, ЛФК, массаж. В шине ребенок находится до 4—6 месяцев. Нагрузка на пораженную ногу разрешается не раньше годовалого возраста после рентгенологического или ультразвукового контроля. На диспансерном учете у ортопеда ребенок остается до 5 лет. Для лечения вывиха бедра применяют шины более сложной конструкции и более длительно. Если ребенок уже начал ходить, вправление вывиха консервативными методами затруднено, приходится прибегать к хирургическому лечению. По окончании лечения больные находятся на диспансерном учете до 20-летнего возраста. В период полового созревания возможно возникновение подвывиха. В течение всего периода наблюдения назначаются курсы лечебной физкультуры. Хороший эффект дают занятия плаванием.

Еще одна часто встречающаяся деформация опорно-двигательного аппарата у детей — врожденная косолапость. Эта патология вдвое чаще встречается у мальчиков. Двустороннее поражение более распространено, чем одностороннее. Факторами, влияющими на ее развитие, являются:

— механические (тяжи в полости матки, обвитое пуповиной, сдавление мускулатурой матки при маловодии и т. п.);

— нарушение закладки органов в раннем внутриутробном периоде. В этом случае характерно сочетание косолапости с другими пороками — расщелиной верхней губы и неба, сращением пальцев и др.;

— наследственные факторы;

— внутриутробное заражение токсоплазмозом.

Выделяют типичную и нетипичную формы врожденной косолапости. К нетипичной относится косолапость, развившаяся под действием механических факторов или сочетающаяся с другой патологией конечностей. Среди типичных форм встречаются и легкие, обусловленные патологией связочного аппарата стопы, и тяжелые костные. Характерно вынужденное положение стоп: они как бы вывернуты внутрь и кзади. Подвижность в голеностопном суставе ограничена, наиболее сильно при костной форме. Голени также развернуты кнутри. С началом хождения ребенка деформация усиливается, кости стопы начинают смещаться по отношению друг к другу. Могут образоваться новые суставы, а старые атрофируются. Походка детей с косолапостью своеобразна — стопу одной ноги они переносят через стопу другой. Плохо развиваются мышцы голени, коленные суставы выпрямляются. Осанка становятся неестественно прямой. Лечение должно быть начато в самые ранние сроки и может проводиться матерью ребенка под руководством врача. На начальных этапах врожденной косолапости стопы фиксируются бинтованием фланелевыми бинтами. Кроме этого, проводят специальные гимнастические упражнения и легкий массаж стоп и голеней после каждой смены бинтов. Всем этим процедурам должна быть обучена мать. В раннем возрасте все кости стопы состоят из хряща и легко изменяются в процессе роста под действием лечения. Более тяжелые формы косолапости корригируют наложением гипсовых повязок на срок до 20 суток. За это время расслабляется связочно-мышечный аппарат в области голеностопа, и стопа может вывестись в более правильное положение, в котором ее вновь фиксируют гипсовой повязкой. В комплекс лечебных мероприятий включают также лечебную физкультуру, парафино- и озокеритотерапию, массаж, электростимуляцию мышц голени. Если консервативное лечение неэффективно, прибегают к хирургическому. При патологии связок операцию проводят в возрасте 2—2,5 лет, а при костных формах косолапости оперируют детей после 7 лет. К часто встречающимся врожденным порокам верхних конечностей относятся синдактилия и полидактилия.

Синдактилия — это полное или частичное сращение нескольких пальцев на руке. Часто сочетается с другими пороками. Различают несколько форм:

— кожную, когда кожа пальцев сращена по всей их длине. Встречается наиболее часто; ^ перепончатую, когда пальцы сращены между собой кожными перемычками по типу плавательной перепонки;

— костную, когда сращение происходит на уровне костной ткани на протяжении одной или нескольких фаланг пальцев. Это наиболее тяжелая форма;
— концевую, когда сращение затрагивает только ногтевые фаланга.

Лечение хирургическое после 5—6 лет. Полидактилия — деформация с увеличением числа пальцев (от 6 до 10 на одной кисти). Лечение хирургическое в первые месяцы жизни ребенка.
Врожденная косорукость, как и врожденная косолапость, может быть обусловлена недоразвитием сухожилий мышц, связочного аппарата, лучевой и локтевой костей. Чаще бывает двусторонней. Лечение только оперативное.

Множественным поражением суставов проявляется врожденный артрогрипоз. Эта патология характеризуется выраженной скованностью движений, тугоподвижностью суставов, вынужденным положением конечностей (контрактура), чаще в положении сгибания. Кроме того, отмечается нарушение развития мышечной и соединительной тканей. Врожденный артрогрипоз встречается с частотой 3 на 1000 живорожденных. Изредка может иметь наследственную природу. Часто отмечается при ягодичном преддежании плода и маловодии. Во время беременности можно выявить уменьшение подвижности плода. Заболевание не прогрессирует с момента рождения, но при отсутствии лечения с ростом ребенка развиваются грубые деформации скелета. Конечности приобретают цилиндрическую форму, теряют нормальные очертания, кожа над ними утолщается. Наиболее часто встречаются сгибательные контрактуры коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Могут развиться вывих бедра, косолапость, сколиоз (боковое искривление позвоночника). Иногда при врожденном артрогипозе встречаются дефекты твердого неба, позвонков. Относительно редко это заболевание сочетается с умственной отсталостью. Лечение включает массаж, лечебную гимнастику, наложение шин для постепенной коррекции деформации суставов и ортопедические операции.

Врожденными могут быть и деформации грудной клетки. Иногда они сочетаются с пороками развития позвоночника, ребер, лопаток, грудины. Деформации грудной клетки оказывают негативное влияние на положение диафрагмы, сердца, нарушая их функции. Воронкообразная форма грудной клетки («грудь сапожника») часто образуется при врожденной неполноценности реберных хрящей. При осмотре отмечается углубление в средней и нижней частях грудной клетки. Она увеличивается в поперечном размере; образуются патологические искривления в грудном отделе позвоночника. С ростом ребенка деформация усиливается, растущие ребра еще больше подтягивают и вдавливают грудину внутрь грудной клетки. В конечном итоге она почти упирается в позвоночник. Сердце и крупные сосуды сдавливаются, смещаются влево и несколько поворачиваются вокруг своей оси. Такие дети заметно отстают в физическом развитии, имеют пониженное систолическое и повышенное диастолическое артериальное давление. Противоположный вариант деформации грудной клетки — килевидная («куриная») — характеризуется увеличением ее переднезаднего размера. Грудина резко выдается вперед, ребра прикрепляются к ней под острым углом. Эта аномалия не нарушает функцию органов грудной полости. Консервативные методы лечения при этих деформациях неэффективны. Хирургическое лечение показано после трехлетнего возраста, особенно при прогрессирующей воронкообразной деформации. Пороки развития позвоночника выражаются в увеличении или уменьшении общего числа позвонков, изменении нормального количества позвонков в различных отделах позвоночника. Иногда встречаются сращения тел позвонков, незаращения передних или задних их отделов.

Пороки развития позвоночника клинически проявляют себя в старшем детском возрасте деформациями в его различных отделах, болями по ходу позвоночника. Лечение в основном консервативное — ношение специальных ортопедических корсетов, ограничение физических нагрузок, физиотерапия, массаж, ЛФК. При тяжелых прогрессирующих деформациях показано оперативное лечение. Одним из наиболее известных пороков развития черепа является врожденный краниосиностоз. Эта аномалия развития связана с преждевременным внутриутробным заращением одного или нескольких черепных швов. Часто сочетается с другими аномалиями скелета. Преждевременное заращение швов препятствует нормальному росту костей, в результате череп деформируется. В одних случаях голова принимает удлиненную узкую форму, при этом дефект носит чисто косметический характер, не сопровождаясь нарушениями зрения и неврологической симптоматикой. В других случаях деформация может быть настолько выраженной, что нарушает функцию органа зрения, приводя к слепоте. Этот вид врожденного краниосинозтоза обычно сочетается с пороками сердца, деформациями локтевого и коленного суставов, сращением пальцев кистей и стоп. Для предотвращения сдавления головного мозга и черепных нервов показано хирургическое лечение в возможно ранние сроки, поскольку головной мозг быстро растет в течение первых 6 месяцев жизни.

Кроме врожденных пороков развития скелета, существует группа наследственных системных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Ее основу составляют генетически обусловленные нарушения развития соединительной, хрящевой и костной тканей во внутриутробном периоде. К этой группе относитсяхонд-родистрофия — заболевание, обусловленное нарушением формирования хрящевых зачатков костей. Характерны множественные костные деформации, карликовый рост. Хондродистро-фия часто сочетается с гидроцефалией. Заболевание по клиническим признакам диагностируется сразу после рождения. Новорожденные имеют маленький рост, короткие конечности, относительно большую голову. Доказано, что около 80% плодов с хондродистрофией погибают внутриутробно или при рождении. Часть родившихся живыми могут доживать до старости. Со стороны внутренних органов грубой патологии не отмечается, психика нормальная. Максимальный рост у взрослых не превышает 120 см. Лечение консервативное — ортопедическое и санаторно-курортное. Иногда для усиления роста применяют анаболические гормоны. К хирургическому лечению прибегают лишь в случаях выраженной деформации конечностей. Фиброзная остеодисплазия — нарушение развития костной ткани, чаще встречается у мальчиков, проявляется после 8—9 лет. Могут быть очаговые и множественные формы. Клинические проявления: деформация костей с их утолщением и искривление конечностей. При асимметричном поражении нижних конечностей появляется хромота из-за укорочения одной ноги. Часто происходят патологические переломы при незначительных физических нагрузках или травмах. Иногда поражаются кости черепа, что изменяет внешний вид больного. Возможно сочетание фиброзной дисплазии с другими врожденными пороками. Лечение — возможно раннее хирургическое с удалением неправильно развитых тканей и прерыванием процесса. Еще одно системное заболевание скелета — врожденная ломкость костей — также связано с несовершенным костеобразованием. При врожденной форме переломы трубчатых костей возникают уже внутриутробно. После рождения травма может развиться при незначительных усилиях — одевании ребенка, игре с ним. Патологические переломы быстро срастаются, но не всегда правильно, что и обусловливает дальнейшие деформации и укорочение конечностей. Кроме несовершенного костеобразования, при этом заболевании отмечаются голубая окраска склер, глухота, мышечная атрофия, крошащиеся зубы. Часто нарушены функции желез внутренней секреции и ряда ферментов, что может вызвать раннюю смерть больных. Лечение состоит в использовании ортопедических аппаратов, протезов для предупреждения переломов и деформации конечностей. Наряду с недостаточным костеобразованием известны и противоположные формы — образование патологически плотных костей. Кроме патологии самого опорно-двигательного аппарата, на нарушение формирования скелета большое влияние оказывает неправильная работа желез внутренней секреции (эндокринных).

При врожденной патологии щитовидной железы с угнетением или полным отсутствием ее функции происходят задержка роста костей в длину, запаздывание появления ядер окостенения.

Изменения в костях симметричные в виде утолщения их концов. Характерны увеличение черепа, седловидный нос. Рост ребенка значительно замедлен. Лечение заключается в заместительной терапии препаратами щитовидной железы. Иногда прибегают к корригирующим и косметическим операциям. Замедление роста также является характерным признаком врожденной недостаточности передней доли гипофиза (гипофизарный нанизм). У взрослых мужчин рост не превышает 130 см, у женщин — 120 см. Скелет при этом сохраняет правильные пропорции. Лечение заместительное, гормональное.