Нарушение выработки ферментов
Процесс превращения сложных веществ различными органами и тканями со времени их поступления в организм до образования конечных продуктов называется обменом веществ, или метаболизмом.
Любой организм можно сравнить с химической лабораторией, в которой ежеминутно совершается огромное множество реакций расщепления одних веществ и синтеза других.
Основными поставщиками пластических и энергетических материалов для человека являются белки, жиры и углеводы, поступающие с пищей. Как в любой химической реакции, в обмене веществ участвуют особые биологические катализаторы, направляющие и регулирующие метаболизм тех или иных веществ. Они называются ферментами, или энзимами. По химической природе это белки. Огромное множество специфических ферментов вырабатывается различными органами и тканями. Причем каждый вид ферментов отвечает за превращение строго определенных веществ, а иногда единственного вещества и только в одном направлении. Довольно часто для нормальной работы ферментов необходимы наличие дополнительных веществ — союзников (коферментов, или кофакторов) и отсутствие веществ-ингибиторов, тормозящих работу энзимов. Процесс превращения веществ начинается с момента поступления пищи в ротовую полость. Слюна содержит ферменты под названием амилаза и мальтаза, которые расщепляют углеводы. Причем амилаза, воздействуя на сложные полисахара (крахмал, клетчатку, гликоген, пектины и др.), расщепляет их до более простых дисахаров (сахарозы, мальтозы, лактозы), а мальтаза — до простейших моносахаров (глюкозы, фруктозы, галактозы и др.). Однако, поскольку пища в ротовой полости находится малое количество времени, процесс расщепления углеводов здесь не заканчивается, а продолжается в полости желудка при помощи ферментов слюны, попадающих сюда с пищевым комком. На этом этапе начинается и процесс переваривания белков за счет ферментов желудочного сока. В дальнейшем под действием моторной функции частично переваренная пища продвигается в двенадцатиперстную кишку. В состав пищеварительного сока, образующегося в ней, входят ферменты, воздействующие на все три основные составляющие пищи: белки, жиры и углеводы. Пищеварение в двенадцатиперстной кишке достигает самого высокого уровня. В ее просвет изливаются три пищеварительных сока: панкреатический, кишечный и желчь. Панкреатический сок образуется поджелудочной железой и содержит мощнейшие ферменты, ответственные за обмен белков, жиров и углеводов (трипсин, липаза и амилаза). Кишечный сок вырабатывается особыми железами самой двенадцатиперстной кишки и обладает небольшой ферментативной активностью. Желчь образуется в желчном пузыре и в печени, а затем по сложной системе желчевыводящих протоков попадает в двенадцатиперстную кишку. В составе желчи находятся желчные кислоты и желчные пигменты, а также небольшое количество ферментов. Основная ее функция состоит в повышении активности липазы панкреатического сока и улучшении переваривания жиров. Итак, в просвете двенадцатиперстной кишки продолжается процесс расщепления ранее недопереваренных углеводов и белков и начинается процесс расщепления жиров до жирных кислот и глицерина. Белки под действием мощных протеолитических ферментов сока поджелудочной железы распадаются на мельчайшие составляющие — аминокислоты, представляющие собой органические соединения, которые участвуют в обмене азотсодержащих веществ. Все белки человеческого организма построены из 20 аминокислот, соединяющихся между собой в цепочки в различных последовательностях. Большая часть аминокислот, необходимых нашему организму, синтезируется им самим, но есть ряд аминокислот, которые называются незаменимыми и поступают только с едой. Заключительный этап пищеварения происходит в тонком кишечнике и неразрывно связан с пищеварением в двенадцатиперстной кишке, так как здесь продолжают свои действия панкреатический сок и желчь. Специфический кишечный сок в тонком кишечнике вырабатывают специальные железы, расположенные по всему его ходу. В нем также содержатся ферменты всех 3 основных групп. В тонком кишечнике происходит заключительная химическая и механическая обработка пищи. Кроме того, именно здесь локализуется основной этап всасывания питательных веществ. Нужно отметить, что этот процесс происходит на всем протяжении пищеварительного тракта, за исключением пищевода, но с различной интенсивностью. Так, в ротовой полости всасывается незначительное количество воды, солей и некоторые лекарственные вещества (например, валидол, нитроглицерин); в желудке— соли, вода, продукты неполного расщепления белков, алкоголь. Примерно те же вещества всасываются на уровне двенадцатиперстной кишки и толстого кишечника. Благодаря особому строению слизистой оболочки, покрытой множеством ворсинок, тонкий кишечник представляет собой мощнейший «насос», поглощающий все основные питательные вещества, позволяя им поступить в кровь и лимфу и использоваться затем различными клетками организма с целью получения энергии или для синтеза новых веществ.
Всякое отклонение в соответствии набора ферментов человеческого организма структуре поступающей в него пищи приводит к нарушению процесса превращения того или иного пищевого вещества. Это правило соблюдается на всех уровнях обмена веществ: от переваривания и всасывания в желудочно-кишечном тракте до метаболизма на уровне отдельных клеток и выведения продуктов обмена из организма. Медициной доказано наличие генетически обусловленных наследственных нарушений выработки ферментов. При этом возникают заболевания, которые можно образно назвать внутренними токсикозами, так как в основе их лежит накопление в организме аномально высокого количества того или иного продукта обмена веществ. В основе механизма развития таких болезней лежит нарушение генетической информации о каком-либо жизненно важном ферменте, в результате чего его выработка значительно снижается или совсем прекращается. Соответственно прерывается процесс превращения вещества на определенном этапе и происходит патологическое накопление его в органах и тканях. Из всего вышеизложенного понятно, что единственным эффективным методом лечения таких больных является соблюдение особой диеты с исключением неперерабатывающегося вещества и его заменой другими, легкоусвояемыми.
Различные типы нарушения пищеварения и всасывания в тонком кишечнике объединены под названием синдрома малъабсорбции. В зависимости от механизма развития и времени клинических проявлений он может быть первичным или вторичным. К первичной форме относятся врожденные дефекты ферментов, передающиеся по наследству или возникшие впервые из-за поломки соответствующего гена под действием повреждающих факторов внешней среды.
зируемых в самом тонком кишечнике, — энтерокиназы. Врожденные дефекты ферментативных систем, располагающихся на мембранах клеток, которые составляют слизистую кишечника, приводят к развитию у детей нарушения расщепления определенных пищевых веществ или к нарушению транспорта через мембрану продуктов их расщепления. Наиболее частыми представителями этого вида мальабсорбции являются дисахаридазная недостаточность, врожденная хлоридная диарея, мальабсорбция глюкозы и галактозы.
При локализации патологического процесса в подслизистом слое кишечника происходит обратный транспорт белков из кровеносных и лимфатических сосудов в просвет тонкого кишечника, что и обусловливает развитие синдрома мальабсорбции. Эта группа заболеваний клинически проявляет себя у детей старшего возраста.
Добавить комментарий