Одним из самых часто встречающихся видов синдрома мальабсорбции является дисахаридазная недостаточность. Выделяют три ее вида в зависимости от того, какой фермент отсутствует: лактазная, сахаразная, изомальтазная. Различают первичную и вторичную формы. Первичная форма генетически обусловлена. В основе ее лежат отсутствие синтеза определенного фермента или образование его неактивной формы.

Первичная лактазная недостаточность — это врожденное заболевание, которое обусловлено полным отсутствием фермента, расщепляющего лактозу до глюкозы и галактозы. Лактоза, или молочный сахар, — основной углевод в питании ребенка грудного возраста. При отсутствии фермента, расщепляющего ее, поступающая в организм лактоза не переваривается, а остается в желудочно-кишечном тракте. Она активно притягивает к себе воду, в результате чего объем кишечного содержимого значительно увеличивается. Моторика кишечника (перистальтика) усиливается. У ребенка появляется частый жидкий стул с большим количеством газов, иногда с зеленью, характерным кислым запахом. Иммунная система начинает рассматривать лактозу как чужеродный объект и образует специальные защитные вещества — антитела, которые взаимодействуют с лактозой. В итоге развивается аллергическая реакция, проявляющаяся наличием на коже зудящих участков покраснения и пузырьков. Кроме того, находящаяся в кишечнике лактоза изменяет реакцию кишечного содержимого в кислую сторону, что нарушает его микрофлору, в результате чего развивается дисбактериоз. Непереносимость лактозы можно выявить довольно простым провокационным тестом. В случае появления у новорожденного через 1—2 часа после кормления грудным молоком или молочной смесью вздутия живота, срыгиваний либо рвоты и жидкого стула его переводят на кормление специальной без-лактозной смесью. При лактазной недостаточности на такое вскармливание ребенок отвечает быстрым улучшением самочувствия: он хорошо ест, не срыгивает, имеет нормальный стул. Если через несколько дней в рацион вновь включить молоко, через 1—2 часа у него опять появляются вышеуказанные клинические симптомы. Уточняют диагноз с помощью анализа кала на углеводы. Если в кале обнаруживают лактозу, то диагноз лактазной недостаточности подтвержден. Диетотерапия при этой патологии основана на применении безлактозных смесей в питании детей раннего возраста. Используют продукты на основе сои или приготовленные по специальной технологии смеси, в которых белки подвергнуты специальной обработке — гидролизу. К ним относятся смеси «Алфаре», «Пепти-Юниор», «Прегестимил», «Нутрамиген». Углеводы в таких смесях представлены в виде полимеров глюкозы или кукурузной патоки. Они обогащены всеми необходимыми ребенку витаминами и микроэлементами, причем содержание железа и цинка в них больше, чем в обычных смесях, так как они хуже всасываются из растительных продуктов. Для поддержания процессов пищеварения в тонком кишечнике детям в небольших дозах дают ферменты поджелудочной железы. В рацион детей старшего возраста, помимо молочных продуктов, нельзя включать также изделия из сдобного теста, ветчину, леденцы, готовые десерты и картофельные полуфабрикаты, так как эти продукты содержат лактозу. Другие виды дисахаридазной недостаточности возникают
только при переводе детей на искусственное вскармливание коровьим молоком или молочными смесями. Женское молоко не содержит сахарозу и декстрин-мальтозу, поэтому дети, получающие грудное вскармливание, развиваются без отклонений. Даже при искусственном вскармливании клинические симптомы этих видов дисахаридазной недостаточности выражены умеренно, поскольку содержание сахарозы и декстрин-мальтозы в смесях невелико. Более ярко заболевание проявляется у детей старше 1    года. Диетотерапия состоит в отмене сахара и замене его глюкозой или фруктозой.

Непереносимость моносахаров (глюкозы, галактозы), вероятно, обусловлена нарушением транспорта их через слизистую оболочку тонкого кишечника.
Эта патология является результатом генетического дефекта специфического белка-перено-счика. Глюкозо-галактозная мальабсорбция характеризуется наличием у новорожденного уже в первые 2—4 дня частого жидкого стула. Около 10—20 раз в сутки ребенок выделяет водянистые, напоминающие мочу испражнения с кислым запахом, иногда со слизью. Быстро развивается обезвоживание, ребенок страдает от жажды. Часто бывает повышенная температура. Живот значительно вздут. Лечение состоит в переводе на вскармливание безуглеводными смесями с добавлением фруктозы. При выраженной дегидратации внутривенно вводят солевые растворы, при легкой ее выраженности назначают допаивание раствором фруктозы. Прикорм детям с непереносимостью глюкозы и галактозы начинают с введения овощных блюд из продуктов, которые содержат преимущественно фруктозу. К ним относятся брюссельская и цветная капуста, салат, шпинат, стручковая фасоль. Затем вводят мясное пюре. В блюда разрешено добавлять растительное масло. С возрастом непереносимость этих углеводов обычно становится меньше, и рацион может быть постепенно расширен.