Врожденные пороки сердца представляют собой врожденные дефекты формирования перегородок, отверстий, клапанного аппарата и сосудов сердца. Количество детей среди всех новорожденных с данным диагнозом составляет около 1% и 10% всех врожденных аномалий.

Причины развития

Врожденные пороки сердца являются по-лигенно-мультифакториальной болезнью. К развитию врожденных пороков сердца у плода приводят как генетические факторы, так и неблагоприятные влияния внешней среды во внутриутробном периоде, особенно на 8—12-й неделе гестации, так как именно в это время закладывается и формируется сердечно-сосудистая система. Основная роль принадлежит состоянию здоровья матери и нарушению плацентарного кровообращения при действии патогенных факторов.

Факторы, которые неблагоприятно влияют на женщину во время беременности и приводят к развитию пороков у ее плода и новорожденного ребенка, можно разделить на две группы: факторы непосредственного повреждения и опосредованного влияния через маточно-плацентарный кровоток.

Непосредственно повреждают сердечнососудистую систему инфекционные (краснуха, цитомегаловирус, энтеровирус, токсоплазмоз, листериоз, сифилис) и неинфекционные заболевания (феохромоцитома, сахарный диабет, гипертиреоидизм, системные васкулиты, некоторые лекарства, алкоголь, курение, антидепрессанты и наркотики).

Опосредованно влияют через маточно-плацентарный кровоток неинфекционные факторы (опухоли, пороки сердца, сахарный диабет, артериальная гипертензия, анемия, астма и другие) и инфекционные заболевания (цитомегаловирус, энтеровирус, стрептококк группы В, нестероидные противовоспалительные средства, алкоголь, курение и наркотики).

Таким образом, при изучении анамнеза жизни ребенка необходимо обращать внимание на факторы риска возникновения врожденных пороков сердца. К ним относятся следующие:

1.    Наличие хромосомных мутаций у одного из родителей.

2.    Кровнородственный брак.

3.    Наличие врожденных пороков у родителей (особенно у матери) и близких родственников.

4.    Возраст матери старше 30 и отца старше 40 лет.

5.    Наличие врожденных пороков сердца у предыдущих детей.

6.    Действие профессиональных вредностей во время беременности.

7.    Многократная угроза прерывания беременности.

8.    Алкоголизм родителей.

9.    Инфекционные заболевания матери в первые 12 недель беременности.

10.    Действие ионизирующего излучения в первые 12 недель беременности.

11.    Прием не разрешенных беременной лекарственных препаратов.

12.    Самопроизвольные аборты в анамнезе.

13.    Перенесенная краснуха в первые 12 недель беременности.

14.    Сахарный диабет у беременной.

Классификация

Выделяют следующие разновидности врожденных пороков сердца:

I.    Пороки с обогащением малого круга кровообращения:

– без цианоза (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или меж-предсердной перегородки, предсердно-желудочковые сообщения);

– с цианозом (транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера, общий артериальный ствол).

II.    Пороки с обеднением малого круга кровообращения:

– без цианоза (изолированный стеноз легочной артерии);

– с цианозом (болезнь Фалло, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, общий артериальный ствол, болезнь Эпштейна);

– пороки с обеднением большого круга кровообращения: без цианоза (коарктация аорты, изолированный артериальный стеноз).

III.    Без нарушения гемодинамики.

Каждая группа имеет схожие признаки

строения, кровоснабжения, а также механизмы адаптации и декомпенсации.

В клиническом течении врожденных пороков сердца различают 3 фазы:

1.    Фаза адаптации начинается с первых дней жизни ребенка. Она характеризуется приспособлением новорожденного к нарушению кровообращения, которое возникло в результате порока сердца. Клинические проявления варьируют от минимальных до максимальных.

2.    Фаза относительной компенсации возникает, когда защитные механизмы приспособились к сложившимся условиям и состояние ребенка стабилизируется.

3.    Терминальная фаза развивается при истощении приспособительных механизмов. Возникают выраженные гемодинамические проявления.