Развитие заболевания обусловлено поступлением в малый круг кровообращения большего, чем в норме, объема крови, что приводит к возникновению гиперволемии и легочной гипертензии.

Различают 3 фазы легочной гипертензии:

I — гиперволемическая фаза, характеризуется повышенным количеством крови,
проходящей по сосудам, однако спазма ар-териол не происходит;

II — смешанная фаза, проявляется спазмом сосудов и увеличением легочного сопротивления, что способствует повышению сброса крови слева направо;

III — склеротическая фаза, характеризу ется появлением необратимых склеротических изменений в легочных сосудах.

Открытый артериальный (боталлов) проток

Во время внутриутробного периода у плода в норме имеется сосуд, который соединяет аорту с легочной артерией. Открытый артериальный проток находится в верхней части средостения. Он отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочную артерию в месте ее деления. Диаметр протока может быть различным: от 3—5 мм до 2—3 см, что в свою очередь будет определять течение заболевания.

Открытый артериальный проток необходим для шунтирования венозной крови из легочной артерии в аорту. Однако после рождения в результате действия ряда факторов (выравнивание давления в легочной артерии и аорте, легочное дыхание и сокращение мышц стенок протока) он должен закрыться и полностью зарасти в течение 2—4-х месяцев. В случае если закрытия не происходит и проток продолжает функционировать спустя 1—2 недели после рождения, говорят о врожденном пороке развития сердца.

Патология кровообращения обусловлена сбросом крови из аорты в легочную артерию, затем в малый круг кровообращения, в результате чего развивается перегрузка сосудов легких и левых отделов сердца. Достижение компенсации порока осуществляется благодаря гипертрофии и расширению полостей сердца, а также спазму легочных артериол. Быстро возникает легочная гипертензия, которая приводит к перегрузке правого желудочка.

Клиника, диагностика. Открытый артериальный проток в два раза чаще регистрируется у девочек, чем у мальчиков. Имеются данные о семейном варианте наследования. При изучении анамнеза жизни необходимо обратить внимание на перенесенную матерью во время беременности краснуху. Как правило, дети с данным пороком рождаются недоношенными и часто болеют респираторными инфекциями и пневмониями.

Клинические проявления заболевания напрямую зависят от диаметра артериального протока, соотношения сопротивления сосудов малого и большого круга кровообращения, имеющихся других аномалий и присоединившихся осложнений.

При больших размерах протока клинические признаки появляются сразу после рождения и характеризуются клинически развернутой картиной, а при небольших течение заболевания может быть длительно бессимптомным.

Ребенок может предъявлять жалобы на повышенную утомляемость, ощущение сердцебиения. При объективном осмотре кожные покровы чистые, бледные. Больные с выраженными нарушениями кровообращения отстают в физическом и моторном развитии. Визуально определяется деформация грудной клетки в виде сердечного парастернального (окологрудинного) горба. При пальпации грудной клетки отмечается грубое систолическое, реже систоло-диасто-лическое дрожание у основания сердца (второе межреберье у левого края грудины). Определяется разлитой, приподнимающий, смещенный книзу верхушечный толчок. При перкуссии сердца отмечается расширение его границ. Тоны сердца ясные, ритмичные, выявляется акцент или расщепление II тона над легочной артерией. В конце первой недели жизни начинает выслушиваться систолический, а затем и систоло-диа-столический шум. Наилучшая точка выслушивания — второе межреберье слева у грудины. Этот шум называют «машинообразным», «шумом туннеля» или «шумом мельничного колеса». Пульс высокий, быстрый. Показатели систолического артериального давления выше возрастной нормы, а диастолического — ниже, что приводит к повышению пульсового давления.

Развивается сердечная недостаточность, как правило, смешанного типа. Появляется увеличение частоты сердечных сокращений и дыхательных движений. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Отмечается увеличение печени и селезенки.

Наиболее частыми осложнениями открытого артериального протока являются бактериальный эндокардит и аневризма протока с разрывом.

Изменения на электрокардиограмме выявляются у больных с выраженными нарушениями кровообращения. Появляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Зубец Т в левых грудных отведениях отрицательный, интервал ST смещен вниз. Если нарушение кровообращения выражено незначительно, то электрокардиограмма соответствует норме.

На фонокардиограмме отмечается высокоамплитудный систоло-диастолический шум во втором межреберье слева, который появляется сразу или через небольшой промежуток времени от I тона, усиление II тона над легочной артерией.

При проведении рентгенографии регистрируется усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца, в основном за счет левого желудочка, выпячивание дуги легочной артерии. Талия сердца сглажена. Реже определяется увеличение правого желудочка.

На эхокардиограмме выявляется увеличение полостей левого предсердия и левого желудочка, изменение отношения размеров левого предсердия к диаметру аорты, амплитуда движения митрального клапана увеличена.

В сомнительных случаях возможно проведение рентгенохирургического обследования — зондирования. При зондировании правых отделов сердца регистрируется увеличение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии, увеличение давления в ней.

При аортографии имеется сброс крови из аорты в легочную артерию.

Дифференциальный диагноз. Осуществляют с дефектом межжелудочковой перегородки, легочными артериовенозными свищами, аортальной недостаточностью, дефектом аортолегочной перегородки, функциональным систоло-диасто-лическим шумом «волчка» на сосудах шеи.

Лечение

Существуют следующие методы лечения:

1.    Консервативное: применяются сердечные гликозиды (дигоксин), мочегонные препараты, индометацин (0,1 мг/кг).

2.    Хирургическое лечение. Проводится в возрасте 6—12 месяцев. Показаниями к хирургическому лечению являются недостаточность кровообращения, не поддающаяся медикаментозной коррекции, прогрессирование легочной гипертензии, гипотрофия. Операция состоит из перевязки открытого артериального протокаи наложения шва со стороны аорты и легочной артерии.