Болезнь Фалло является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Заболевание протекает с цианозом.

Выделяют три основные формы заболевания: триада, тетрада и пентада.

Триада Фалло представляет собой комбинированный порок, который включает в себя стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофию правого желудочка.

Тетрада Фалло — это патология, характеризующаяся сочетанием четырех аномалий: стеноз легочной артерии, высокий дефект межпредсердной перегородки, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка,

Пентада Фалло представляет собой комбинацию пяти аномалий: стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

Наиболее часто встречается тетрада Фалло и составляет 13—14% от всех врожденных пороков сердца.

Сужение легочной артерии, как правило, обусловлено стенозом выходного отдела правого желудочка в результате гипоплазии или гипертрофии его мышц. Реже имеется только инфун-дибулярный или многокомпонентный стеноз клапана легочной артерии, гипоплазия фиброзного кольца клапана, гипоплазия ствола легочной артерии, гипоплазия ветвей легочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки всегда большой и затрагивает мембранозную часть перегородки. Диаметр отверстия равняется диаметру аорты. Дефект локализуется под клапаном аорты.

Смещение аорты чаще всего представляет собой двойное отхождение сосудов от правого желудочка.

Патология кровообращения при тетраде Фалло заключается в поступлении крови из обоих желудочков (так как оба желудочка функционируют как единая полость) в основном в аорту (так как сопротивление легочного стеноза превышает системное сосудистое сопротивление), и только небольшое количество крови попадает в легочную артерию. Развивается обеднение малого круга кровообращения. Происходит перегрузка и гипертрофия правого желудочка. Возникает артериальная гипоксемия (снижение содержания кислорода в артериальной крови), полицитемия (увеличение количества форменных элементов крови) и дегенерация паренхиматозных органов (в результате недостаточности кислорода).

Клиника, диагностика. Больные дети предъявляют жалобы на одышку, повышенную физическую утомляемость, головокружение, головные боли и обмороки.

Одышечно-цианотические приступы регистрируются у половины больных, чаще всего в возрасте от 6 до 24 месяцев. Они провоцируются плачем, кормлением или дефекацией, т. е. ситуациями, во время которых происходит увеличение потребления кислорода, и продолжаются от нескольких минут до нескольких часов. Приступы проявляются внезапным увеличением частоты сердечных сокращений, появлением одышки и усилением цианоза, что может привести к возникновению судорог, потере сознания и даже иногда к смерти. Во время приступа ребенок принимает вынужденное положение (садится на корточки или ложится на бок с согнутыми коленями), что способствует увеличению тока крови через легочную артерию. Для детей в возрасте 4—5 лет характерными являются кол-лаптоидные (обморочные) состояния, которые возникают после физической нагрузки. Появляются слабость, головокружение, а затем ребенок падает. Как правило, дети отстают в физическом, моторном и умственном развитии.

При объективном осмотре ребенка выявляется цианоз, выраженность которого варьирует у разных больных от экстремального цианоза до розовых или ацианотичных форм, имеющих относительно благоприятный прогноз. Через 6—12 месяцев после возникновения видимого цианоза появляется утолщение ногтевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (в результате гипоксии) с деформацией ногтей (в виде часовых стекол). Определяется одышка по типу диспноэ: дыхание углубленное, аритмичное, несколько учащенное. При пальпации органов грудной клетки выявляется систолическое дрожание во втором межреберье у левого края грудины. Визуально область сердца не изменена. Отмечается увеличение частоты сердечных сокращений. При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины, I тон громкий, II тон над легочной артерией ослаблен. Регистрируется усиление эпигастральной пульсации, возникшей в результате гипертрофии правого предсердия.

В общем анализе крови выявляется снижение эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, ретикулоциты повышены.

На электрокардиограмме определяются умеренное отклонение электрической оси вправо и проявления гипертрофии правого желудочка.

На фонокардиограмме отмечается систолический шум ромбовидной формы, который возникает в первую половину систолы, и ослабление II тона над легочной артерией.

На рентгенограмме сердце, как правило, имеет нормальные размеры и характерный вид — башмачка с закругленным и приподнятым контуром верхушки и западающим контуром легочной артерии. Легочный рисунок обеднен. Регистрируется праворасположенная дуга аорты.

При проведении эхокардиографии выявляется правостороннее расположение и расширение корня аорты, прерывистость верхней части межжелудочковой перегородки, гипертрофия и сужение выходного отдела правого желудочка.

Зондирование полостей сердца с контрастным исследованием сосудистого русла легких показано только при крайней форме порока с атрезией легочной артерии. При катетеризации сердца обнаруживают низкое давление в легочной артерии, повышение давления в полости правого желудочка.

При контрастном исследовании правых отделов сердца регистрируют: сужение легочной артерии, одномоментное поступление контраста в аорту и легочную артерию и уменьшение полости левого желудочка.

Осложнения заболевания: полицитемия, тромботическая легочная артериальная обструкция, церебральные тромбозы, абсцессы и подострый бактериальный эндокардит. Наиболее частой причиной смерти является гипоксия, которая увеличивается с возрастом.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии, общим артериальным стволом и с единственным желудочком.

Лечение

Выделяют консервативное и оперативное лечение.

1.    Консервативное лечение направлено на предотвращение гипоксических приступов и заключается в своевременной коррекции анемии, дегидратации, гипотензии и ацидоза. При наличии гипоксического криза ребенку необходимо немедленно дать кислород, морфин (0,1—0,2 мг/кг) или обзидан (0,01—

0,15 мг/кг внутривенно медленно). При неэффективности терапии ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких.

2.    Хирургическое лечение:

— паллиативное: заключается в создании системно-легочных шунтов. Создается анастомоз между подключичной артерией и ветвью легочной артерии. Это оперативное вмешательство называется операцией по Блелок—Таусиг;

— радикальное: проводится в любом возрасте (чаще в дошкольном). Заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки заплатой и ликвидации легочного стеноза (путем резекции клапана и расширением фиброзного кольца заплатой). После операции большинство больных живут полноценной жизнью.