Врожденная долевая эмфизема представляет собой врожденный порок развития, характеризующийся отсутствием или недоразвитием хрящей бронхов, в результате которого происходит клапанное вздутие доли легкого (в легкое воздух проходит, а обратно выйти не может). Отмечается растяжение паренхимы доли (реже сегмента) вследствие частичной обструкции дренирующего бронха. Наиболее часто поражается верхняя доля левого легкого.

Причины развития

Предполагаемые причины развития заболевания:

— недоразвитие или отсутствие хрящей бронха;

— гипертрофия слизистой оболочки бронхов с образованием складок, слизистых пробок;

— сдавление бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами.

Клиника, диагностика

Заболевание начинается в раннем детском возрасте. У новорожденных детей выявляются приступы нарушения дыхания, усиливающиеся при острой респираторной вирусной инфекции, кормлении, крике, физическом напряжении. Отмечаются одышка, цианоз, приступы асфиксии, сопровождающиеся судорогами, потерей сознания. У детей более старшего возраста в анамнезе выявляются частые бронхиты и пневмонии. При осмотре больного ребенка регистрируется выбухание и отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения. При перкуссии легких отмечается коробочный оттенок звука, при аускультации — ослабление дыхания. Характерно смещение средостения в здоровую сторону.

При рентгенографии органов грудной клетки выявляется повышенная прозрачность пораженной части легкого. Легочный рисунок в этой области обеднен или вообще не прослеживается. Диафрагма уплощена, экскурсия ее ограничена. Средостение смещено в сторону непораженного легкого.

При проведении бронхографии отмечается сужение бронха и плохое заполнение мелких бронхов.

Бронхоскопия малоинформативна, а главное, небезопасна для больных, так как может привести к разрыву эмфизематозно раздутой части легкого.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со спонтанным пневмотораксом, со-литарной кистой, множественными кистами легкого, инородными телами бронхов, диафрагмальной грыжей.

Лечение

Оперативное удаление пораженной части легкого.