Стеноз аорты представляет собой врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок и сужением аорты.

По расположению относительно клапанного кольца аорты выделяют:

1.    Клапанный стеноз. Является одним из наиболее часто встречаемых врожденных пороков сердца. В 2 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Порок, как правило, представляет собой аномалию количества створок.

2.    Подклапанный стеноз. Его развитие в основном связано с наличием подклапанных фиброзных мембран или гипертрофией миокарда в выходном отделе левого желудочка.

3.    Надклапанный стеноз устья аорты представляет собой сужение над клапаном аорты различной протяженности. Является достаточно редкой формой патологии и часто носит семейный характер.

Патология кровообращения при данном пороке заключается в том, что левый желудочек работает с повышенной нагрузкой, однако в результате сужения в аорту поступает мало крови. Увеличивается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии.

Клиника, диагностика

Как правило, в раннем возрасте жалобы отсутствуют. Физическое развитие детей остается в пределах возрастной нормы. В более старшем возрасте появляются жалобы на боли в области сердца, одышку и частые обморочные состояния. При объективном осмотре ребенка выявляется бледность кожных покровов. Для надклапанного стеноза типично изменение лицевого черепа по типу «лица эльфа» (утолщенные кожные складки над верхними веками, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот). Также выявляются отклонения в развитии скелета, разболтанность суставов, плоскостопие, снижение мышечного тонуса. Визуально область сердца не изменена. При пальпации органов грудной клетки выявляется систолическое дрожание во втором межреберье справа при клапанном и подклапанном стенозе и в третьем—четвертом межреберье слева при подклапанном. Тоны сердца ясные, ритмичные, I тон громкий. Выслушивается грубый систолический шум, связанный с I тоном во втором межреберье справа при клапанном и подклапанном стенозе и в третьем—четвертом межреберье слева при подклапанном.

На электрокардиограмме регистрируются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка.

На фонокардиограмме отмечается высокоамплитудный систолический шум с максимумом на аорте. II тон на верхушке снижен, I тон усилен.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки определяется изменение конфигурации тени сердца: талия сердца выраженная, закругленная, приподнятая над диафрагмой. Имеются признаки гипертрофии левого желудочка, расширения восходящей части аорты.

При проведении эхокардиографии выявляется стеноз аорты, сужение выводного отдела левого желудочка ниже аортального клапана.

При катетеризации полостей сердца регистрируется повышение давления в левом желудочке. Имеется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и уменьшение полости левого желудочка.

Лечение

Лечение хирургическое: паллиативная операция и протезирование клапанов.