Бронхиолоэктатическая эмфизема представляет собой поражение периферических отделов бронхиального дерева, сопровождающееся развитием бронхоэктазов и центролобулярной эмфиземы. Имеется врожденная слабость стенки мелких бронхов и бронхиол в результате недоразвития мышечных и хрящевых волокон и расширение дыхательных бронхиол и альвеолярных ходов.

Клиника, диагностика

Дебют заболевания отмечается в возрасте 4—8 лет. Основным клиническим симптомом является влажный кашель. При аускультации легких выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие свистящие хрипы в легких. Постепенно нарастает дыхательная недостаточность.

При изучении функции внешнего дыхания выявляются обструктивно-рестриктивные нарушения вентиляции, отрицательные пробы с бронходилятаторами.

При бронхоскопии определяется диффузный катарально-гнойный эндобронхит.

На рентгенограмме органов грудной клетки регистрируются эмфизематозное вздутие легкого и сетчатое усиление легочного рисунка.

На бронхограмме визуализируются изменения бронхов, эктазии и деформации.

Лечение

Лечение консервативное.