Быстропрогрессирующие гломерулонефриты — это заболевания, характеризующиеся быстро развивающейся и длительно продолжающейся почечной недостаточностью при стандартной терапии.

Классификация

Классификация следующая:

– первичный гломерулонефрит:

а)    выработка антител против гломерулярной базальной мембраны;

б)    гломерулярные отложения иммунных комплексов;

в)    малоиммунный гломерулонефрит;

г)    осложняющий первичное заболевание клубочков;

– вторичный гломерулонефрит:

а)    постинфекционный;

б)    постстрептококковый;

в)    висцеральный абсцесс;

г)    васкулитный.

Причины развития, патогенез

У ряда детей зарегистрированы возможные предрасполагающие факторы:  перенесенная респираторная инфекция за 4—6 недель до начала гломерулонефрита, контакт с органическими растворителями и прием нефротоксических лекарственных препаратов.

Патогенетически быстропрогрессирующий гломерулонефрит может быть следствием или выработки антител против гломерулярной базальной мембраны, или образования иммунных комплексов, или антител против цитоплазмы нейтрофилов, перекрестно реагирующих с эндотелием.

К особенностям развития заболевания относится образование полулуний: происходит утечка фибрина в пространство Боумена, увеличение количества эпителиальных клеток и проникновение фагоцитов в клубочек.

Обнаруживаются отложения антител вдоль гломерулярной базальной мембраны. Большие образования сдавливают сосуды клубочков и уменьшают фильтрацию. Клубочек начинает замещаться соединительной тканью, и развивается почечная недостаточность.

Примером быстропрогрессирующего гломерулонефрита, обусловленного возникновением антимембранных антител, является синдром Гудпасчера. Эти антитела дйствуют против коллагена IV типа не только в ткани почек, но и в легочных капиллярах. Вследствие этого у больных детей возникают легочные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Клиника

Типичным для быстропрогрессирующего гломерулонефрита является острое начало заболевания, первыми проявлениями которого являются олигурия и даже анурия.

Появляются симптомы острой почечной недостаточности. В развитии острой почечной недостаточности выделяют IV стадии.

I.    Начальная фаза (преданурическая, функциональная недостаточность).

II.    Фаза органического повреждения нефро-на — олигоанурическая.

III.    Восстановление диуреза (полиуриче-ская).

IV.    Выздоровление.

Начальная стадия заболевания длится от нескольких часов до 2—3-х суток и характеризуется повышенной слабостью, недомоганием, снижением аппетита, повышенной капризностью и симптомами заболевания, вызвавшего почечную недостаточность. Повышения уровня в крови азотистых шлаков, калия обычно не наблюдается.

Олигоанурическая фаза наступает на 2—4    сутки и может продолжаться от нескольких часов до 7 дней. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные и сухие. На коже могут быть единичные геморрагии. Появляются желудочно-кишечные расстройства — рвота, диарея. Отмечается гипервентиляция легких компенсаторного характера. Появляются отеки, которые непрерывно нарастают, повышается артериальное давление. К типичным изменениям анализов мочи относят: падение относительной плотности мочи, неселективная протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Нарастает азотемия, развивается гипопротеи-немия. В крови повышается содержание калия, магния и фосфора, снижается содержание кальция, натрия и хлора.

Полиурическая фаза характеризуется восстановлением водовыделительной функции почек. В состоянии больного доминируют симптомы астении. Отмечается снижение массы тела, вялость, безразличие к окружающему, заторможенность. Из-за обезвоживания и дизэлектро-литемии у больных отмечается снижение тонуса мышц, повышение рефлексов, парезы и параличи конечностей. В моче сохраняется протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия.

Способность почек к концентрации остается недостаточной. Поэтому ионы натрия выделяются меньше, чем вода, и гипонатриемия сменяется гипернатриемией

Лишь к концу второй недели заболевания улучшается азотовыделительная функция почек, стабилизируется диурез, постепенно нормализуется водно-электролитный обмен. Артериальная гипертензия не только сохраняется, но даже утяжеляется. Состояние больного постепенно стабилизируется, но могут сохраняться слабость, быстрая утомляемость.

Лечение

Особенностью лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита является назначение комплексной гормональной и иммуносу-прессивной терапии (например, преднизолон 2—3 мг/кг и циклоспорин 5—10 мг/кг). Некоторые авторы рекомендуют одновременное назначение антиагрегантов и антикоагулянтов. Лечение глюкокортикостероидами и цитоста-тиками можно проводить в режиме «пульс-терапии». Доза метилпреднизолона в данном случае будет составлять 20—25 мг/кг, а цикло-фосфана 13 мг/кг, на 3—6 введений, внутривенно, капельно. Эффективным является включение в терапию плазмофереза.

В случае отсутствия эффекта от проводимой терапии проводят гемодиализ и трансплантацию почки.

Прогноз

Прогноз при быстропрогрессирующем гломерулонефрите очень серьезный. У некоторых детей даже на фоне четырехкомпонентного лечения в сумме с плазмоферезом происходит лишь временное улучшение.