Первичная легочная гипертензия представляет собой патологическое состояние, характеризующееся повышением давления в легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка, не связанными с врожденной или приобретенной патологией сердца и сосудов. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Является генетически обусловленным дефектом гладкомышечных волокон. Чаще встречается у молодых женщин и девочек.

Считают, что основными причинами повышения давления в легочной артерии являются фиброз и фиброэластоз мышечного слоя легочных артериол, а также нейрогуморальные воздействия с ангиоспазмом и возникающими морфологическими изменениями в сосудах легких.

Клиника, диагностика

В клинике заболевания на первый план выступают одышка, цианоз, гипертрофия правого желудочка. Физикальные изменения в легких обычно отсутствуют.

Тяжелая, быстро прогрессирующая первичная легочная гипертензия, протекающая с резким цианозом, одышкой, полицитемией, выраженной гипертрофией правых отделов сердца, определяется как синдром Аэрса.

На электрокардиограмме выявляются признаки резкой перегрузки правого желудочка и его гипертрофия.

При проведении рентгенографии органов грудной клетки регистрируется резкое расширение проксимальных отделов легочной артерии
при ослаблении легочного рисунка в периферических отделах легких, увеличение размеров правых отделов сердца, расширение корней легких и их усиленная пульсация.

На эхокардиограмме отмечаются расширение легочной артерии, увеличение правого желудочка, регургитация крови в правый желудочек.

Прогноз

Прогноз — неблагоприятный. Смерть наступает от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

Лечение

Лечение проводится антагонистами кальция и адреноблокаторами.