Идиопатический гемосидероз легких (синдром Целена—Геллерстедта) относится к числу редких форм диссеминированных поражений легких.

Патогенез

В основе заболевания лежит образование противолегочных антител в ответ на воздействие сенсибилизирующего агента. Образующиеся иммунные комплексы локализуются на базальных мембранах альвеол и легочных капилляров и приводят к повреждению легочной ткани и легочных капилляров. Происходит диапедез и разрушение эритроцитов с последующим отложением гемосидерина в альвеолах и альвеолярных перегородках.

Клиника, диагностика

Как правило, первые признаки заболевания появляются уже в первые годы жизни.

Течение заболевания обычно волнообразное: периоды кризов сменяются ремиссией различной длительности. Основные клинические признаки заболевания появляются в кризовом периоде. Отмечаются повышение температуры, одышка, боли в груди, кровохарканье (прожилки крови, интенсивное окрашивание мокроты, возможны легочные кровотечения), анемия, изменения в легких, гепатолиенальный синдром. Первые кризы наиболее часто протекают по типу острой респираторной патологии, пневмонии. Постепенно формируется легочное сердце.

При изучении анализов крови выявляются гипергаммаглобулинемия, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, выявление противолегочных антител, повышение непрямого билирубина, гипохромная анемия и снижение сывороточного железа.

На рентгенограмме органов грудной клетки в период кризов выявляются множественные облаковидные тени, обычно двусторонние; постепенно формируется пневмосклероз.

Больные идиопатическим гемосидерозом легких погибают от легочно-сердечной недостаточности или легочного кровотечения.