Альвеолярный микролитиаз представляет собой патологическое состояние, характеризующееся образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов, состоящих из углекислого кальция, тиофосфатов и небольшой примеси солей железа со следами магния.

В результате отложения конкрементов возникает альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются вентиляционно-перфузионные отношения.

Заболевание наследуется по аутосомно-ре-цессивному типу и встречается во всех возрастных группах с равной частотой.

Патогенез

В основе заболевания лежит образование камней в альвеолах, что обусловлено нарушениями образования альвеолярной жидкости, а также нарушениями обмена угольной кислоты.

Клиника, диагностика

Клиника альвеолярного микролитиаза разнообразна. Часто выявляется несоответствие между скудной клинической картиной и рентгенологическими изменениями.

Больных детей может беспокоить одышка, цианоз, снижение толерантности к нагрузкам. По мере развития заболевания появляются признаки хронического воспаления легких: кашель, мокрота, повышение температуры, появляются «барабанные палочки», легочное сердце.

При проведении рентгенологического исследования органов грудной клетки обнаруживаются мелкие диффузные тени каменистой плотности, расположенные преимущественно в нижних и средних отделах легких; отмечается уплотнение плевры.

При определении функции внешнего дыхания регистрируются рестриктивные нарушения.

При взятии биопсии легкого в просвете альвеол, в просвете и стенке бронхов обнаруживаются кальцинаты.

Лечение

Лечение симптоматическое.

Прогноз

Прогноз заболевания, как правило, неблагоприятный. Летальный исход наступает в результате развития легочно-сердечной недостаточности.