Альвеолярный протеиноз — это наследственное заболевание, обусловленное накоплением в альвеолах белково-липоидного зернистого вещества. Передается по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез

Считается, что в основе патологии лежит генетический дефект, приводящий к синтезу дефектного сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами. Этот патологический сурфактант является липопротеином и характеризуется сильной ШИК-положитель-ной реакцией. Заполнение альвеол липопротеином приводит к развитию изменений функций легких.

Клиника, диагностика

Основными клиническими проявлениями альвеолярного протеиноза являются одышка, кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье. Постепенно формируется легочное сердце с соответствующей симптоматикой.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются двусторонние мелкоочаговые (мелкоточечные) затемнения, имеющие тенденцию к слиянию, в дальнейшем выявляются фиброзные изменения.

При исследовании мокроты и бронхиального смыва обнаруживают ШИК-положительное вещество. При взятии биопсии обнаруживается ШИК-положительное вещество. На электронной микроскопии в альвеолах и альвеолярных макрофагах выявляется сурфактант в виде пластинчатых телец.

Лечение

Проводится лечебный бронхоальвеолярный лаваж. Оправдано назначение трипсина, химотрипсина.