Семейный спонтанный пневмоторакс представляет собой наследственное заболевание, обусловленное истончением стенок и разрывом субплеврально расположенных эмфизематозных булл. Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Может сопровождать наследственно обусловленную патологию соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса—Данлоса, недостаточность а-1 -антитрипсина).

Клиника, диагностика

Основным симптомом заболевания является внезапно возникающая резкая колющая боль в груди, усиливающаяся при глубоком вдохе. Появляется одышка. При перкуссии легких на стороне поражения коробочный оттенок звука. При аускультации легких определяется резкое ослабление дыхательных шумов. Границы сердечной тупости смещены в противоположную сторону.

При проведении рентгенографии органов грудной клетки выявляется наличие воздуха в плевральной полости, спадение легкого.

Лечение

Проводится дренирование плевральной полости с постоянной активной аспирацией (по Белау).