Впервые болезнь была изучена и подробно рассмотрена английским врачом-акушером Литтлем. Чаще всего причиной заболевания является травма плода во время родов. Иногда возникает в результате поражения плода до рождения. Чаще всего при этой форме поражаются ноги. Сразу после рождения нарушения движений и повышенный мышечный тонус наблюдаются и в верхних, и в нижних конечностях.

Однако в руках нарушенные функции со временем полностью или частично восстанавливаются. В дальнейшем паралич наблюдается только в ногах. В данной форме выделяют следующие разновидности:

— параплегическую, или типичную, когда заболевание протекает вышеуказанным образом;

— тетраплегическую.

Как правило, развивается при более тяжелых поражениях головного мозга, когда не происходит даже частичного восстановления функций в руках. В этом случае парализованными остаются все четыре конечности, и такой ребенок становится глубоким инвалидом; смешанную форму. При ней восстановление движений в руках происходит неполно, чаще всего лишь в одной руке, в то время как вторая остается парализованной.

В первую очередь признаки заболевания у ребенка замечают родители с самого рождения. Новорожденный очень мало, иногда совсем не двигается в кроватке, ноги его находятся в характерном положении, не двигаются, практически невозможно развести их в стороны.

Однако при всех вышеуказанных вариантах наблюдается общая особенность: в любом случае поражение ног доминирует над поражением рук, причем мышечный тонус в них всегда весьма значительно повышается. Особенно это выражено в мышцах, ответственных за приведение конечности к туловищу и ее разгибание. В итоге внешний вид больного весьма характерен: его ноги разогнуты и приведены одна к другой, чаще всего располагаясь характерно в виде ножниц — одна нога лежит на другой, ноги перекрещены. Стопы у больного также находятся в разогнутом положении.

При более детальном осмотре всегда выявляется повышение мышечного тонуса в той или иной степени в руках. Они чаще всего бывают прижаты.к туловищу, немного согнуты в локтевых, лучезапястных суставах, часто пальчики также постоянно находятся в согнутом положении, реже бывают разогнуты. Движения в плечевом суставе нарушены в той или иной степени, иногда в локтевом суставе тоже. Намного менее страдают движения в кистях и пальцах, у части больных оставаясь совершенно нормальными. Данная особенность распределения нарушений в конечности позволяет отличить данную форму детского церебрального паралича от гемиплегической, о чем будет сказано ниже. В дальнейшем, в результате нарушения движений и длительного нахождения конечностей в однообразном положении, развиваются дистрофические изменения в костях и суставах, нарушается их подвижность. Очень часто у таких больных наблюдаются очень грубые выраженные изменения конфигурации стопы.

При проверке коленных и других рефлексов у таких больных они оказываются значительно повышенными, очень часто даже наблюдаются непроизвольные подергивания стоп и коленных чашечек в покое. При неврологическом обследовании выявляются так называемые патологические рефлексы, которых в норме быть не должно, причем определяются эти рефлексы как на правой, так и на левой ноге. Мышцы живота у таких больных очень сильно напряжены.

Мочеиспускание и стул у больных детей, как правило, остаются нормальными, так как иннервация таза не страдает. Очень часто параличи тех или иных мышц сочетаются с другими нарушениями в двигательной сфере: син-кинезии — содружественные движения: при попытке совершить движение одной ногой аналогичное осуществляется противоположной; гиперкинезы — насильственные навязчивые движения. Гиперкинезы возникают только тогда, когда в пораженных конечностях хотя бы частично начинают восстанавливаться движения. Если движения отсутствуют, то гиперкинезы никогда не наблюдаются. Так как наиболее полно двигательные функции восстанавливаются в руках, особенно в кистях, то и гиперкинезы здесь выражены наиболее сильно. Также они захватывают мышцы лица. В ногах гиперкинезы наблюдаются реже и выражены намного слабее. При данной форме детского церебрального паралича наблюдаются два основных вида навязчивых движений: червеобразные, наиболее сильно выраженные в пальцах рук и в мимических мышцах, и широкие размашистые, более выраженные в тех отделах конечностей, которые ближе к туловищу. Гиперкинезы обладают очень важной особенностью — они всегда утихают при нахождении ребенка в состоянии покоя, почти совсем не появляются во время сна, а во время физических и психоэмоциональных нагрузок, напротив, значительно усиливаются.

В результате паралича и нарушения притока импульсов к мышцам ног они постепенно атрофируются, уменьшаются в объеме и становятся намного слабее. Кости истончаются, в них также развиваются дистрофические процессы. Напротив, некоторые мышцы и даже их целые группы могут быть увеличенными в размерах, но данное увеличение видимое, так как оно происходит в основном за счет разрастающейся соединительной ткани.

У многих больных при первом же взгляде на них бросается в глаза неправильная, своеобразная форма головы и лица, которая обусловлена изменением конфигурации черепа. Он может быть уменьшенным либо, напротив, увеличенным в размерах за счет гидроцефалии. Часто имеются такие аномалии, как скошенный лоб, уплощенный затылок, сдавленность головы со стороны висков и т. д. Умственное развитие ребенка может страдать в различной степени, часто оно остается совершенно нормальным.

Психическое и двигательное развитие у больных детей происходит чрезвычайно медленно. Очень часто у них отмечаются нарушения со стороны речи. Существуют две основные причины речевых расстройств при детском церебральном параличе: нарушения умственного развития и нарушения иннервации мышц, участвующих в речеобразовании. Однако чаще всего эти факторы выступают не поодиночке, а сочетаются между собой. Расстройства артикуляции при этом могут быть самыми разнообразными: незначительная нечеткость при произношении отдельных букв и звуков либо полное отсутствие голоса и невозможность говорить. Для мышц, участвующих в речи, часто характерны те же расстройства, что и для мышц конечностей: повышение тонуса, спазмы и гиперкинезы. В результате этого речь еще больше нарушается, она становится толчкообразной, заикающейся, смазанной. Очень часто, особенно приданной форме детского церебрального паралича, на 1 -й неделе жизни у ребенка могут появляться судороги по типу эпилептических. В последующем припадки начинают наблюдаться намного чаще, картина их все более разнообразна и напоминает картину того или иного вида эпилепсии. При проявлении таких припадков в клинической картине прогноз относительно данного больного сразу резко ухудшается. Однако «настоящие», большие эпилептические припадки развиваются при данной форме детского церебрального паралича намного реже, чем при других.

Спастический паралич одноименной руки и ноги. Чаще всего причиной данной формы являются инфекции центральной нервной системы (энцефалиты, менингоэнцефалиты, травмы), перенесенные в первые месяцы жизни. Возможно развитие данной патологии и в результате различных воздействий на беременную женщину, и во время родов, но это случается намного реже. Чаще всего инфекционное заболевание, послужившее причиной патологии, начинается быстро, внезапно, во время него всегда отмечаются значительные подъемы температуры, тошнота, рвота, различные нарушения сознания, общие признаки поражения головного мозга, признаки нарушения функций тех или иных нервов. При этом всегда имеют место эпилептические припадки, которые сопровождаются очень сильными судорогами и длятся весьма значительное время, часто затягиваясь до эпилептического статуса, который может продолжаться до нескольких часов и даже суток.

Нарушения движений в мышцах развиваются быстро и внезапно, по типу удара, либо их развитию предшествует приступ эпилептических судорог. Судороги наиболее выражены в правой либо левой половине тела. Впоследствии именно в ней произойдут все двигательные расстройства. В отличие от предыдущей формы детского церебрального паралича при гемиплегической в гораздо большей степени страдает рука, нежели нога. Особенно сильны расстройства в кистях. Восстановление движений лучше и быстрее идет в ноге. Иногда они восстанавливаются настолько полно, что кажется, будто нога вообще не затронута в патологическом процессе, а имеется паралич только в руке. Характерно повышение мышечного тонуса: в руке больше напряжены мышцы-сгибатели, а в ноге — разгибатели. Такие изменения формируют характерную позу больного: плечо прижато к телу, рука согнута в локте, кисть также согнута либо прямая. Пальцы сгибаются и прижимаются к кисти, но иногда бывают и разогнутыми. Нижняя конечность находится в разогнутом положении, повернута внутрь. Стопа имеет характерный вид: при стоянии больной опирается только на носок (так называемая «конская стопа»). Такое положение конечностей обусловлено тремя основными факторами: различным повышением тонуса в разных группах мышц, нарушением движения в определенных мышечных группах, спазмом непораженных групп мышц.

На пораженной стороне тела повышаются коленный и другие рефлексы, в ряде случаев они могут повышаться и на здоровой стороне. Часто отмечаются подергивания стопы и коленной чашечки. Определяются не выявляемые в норме патологические рефлексы. Чувствительность кожи при этом нисколько не страдает, иногда она бывает немного пониженной на больной стороне. При длительном течении заболевания сразу бросается в глаза внешний вид больного: за счет нарушения роста мышц и костей пораженная половина тела по своим размерам значительно уступает здоровой. При проведении рентгенографии можно выявить очаги разрушения костной ткани. Понятно, что в чем более раннем возрасте заболевает ребенок, тем более выражена асимметрия между его правой и левой половиной туловища. На пораженной стороне, кроме дистрофических расстройств в мышцах и костях, отмечаются и другие нарушения: у девочек недоразвита молочная железа, у мальчиков — яичко.

Нарушения речи чаще всего обусловлены не слабоумием, а нарушением иннервации мышц, ответственных за процессы артикуляции. Если до заболевания ребенок научился уже разговаривать, то после него наблюдаются нечеткость в произнесении звуков либо полная утрата речи. Если же ребенок не разговаривал, то происходит задержка речевого развития, наблюдаются его нарушения.

Так же как и при предыдущей форме, у большинства детей с гемиплегической формой детского церебрального паралича очень часто основным проявлениям сопутствуют синкинезии
и гиперкинезы. Гиперкинезы развиваются примерно у половины всех больных детей и имеют тот же характер, что и при диплегии.

При данной форме детского церебрального паралича всегда имеется отставание больного ребенка в умственном развитии. Очень часто (примерно у половины больных) встречаются судорожные припадки по типу эпилептических. Причем они могут развиваться как в остром периоде болезни, так и выступать в роли отдаленных осложнений. Появление таких припадков делает прогноз в отношении такого больного намного менее благоприятным.

В целом детский церебральный паралич с поражением одноименной руки и ноги можно охарактеризовать следующими основными признаками: преимущественное поражение мышц верхней конечности, выраженные гиперкинезы и синкинезии, отставание в интеллектуальном развитии различной степени, судорожные припадки по типу эпилептических.

Псевдобульбарная форма детского церебрального паралича. Как уже указывалось, данная форма является наиболее тяжелой и часто может приводить к гибели больного ребенка. Характеризуется она поражением определенных мозговых центров, в результате чего появляются следующие признаки: нарушение сосания ребенком молока, нарушение глотания, попер-хивание при еде, расстройства жевания, движений в мышцах языка, щек, губ. Причем все эти признаки могут развиваться как самостоятельно, так и в сочетании с проявлениями диплегии. Жизнедеятельность ребенка нарушается уже в первые дни после его рождения. Он не может нормально сосать материнскую грудь, при этом постоянно поперхивается, захлебывается, часто проглоченное молоко попадает в носовую полость и затем вытекает из носа наружу, попадает в трахею, бронхи, легкие, что опасно развитием пневмонии. Губы больного никогда не смыкаются полностью, изо рта постоянно вытекает слюна, язык постоянно высовывается изо рта в результате слабости мышц. Глотание может немного улучшаться, если пищу вводить ребенку в рот глубоко. У детей более старшего возраста нарушается прием пищи, она постоянно вываливается изо рта, застревает под языком, между зубами, но при глубоком введении пищи глотание может и не нарушаться. При неврологическом осмотре у больного определяют лицевые рефлексы, которые в норме бывают только у новорожденного ребенка.

Другими часто встречающимися при данной форме детского паралича признаками являются: навязчивый смех или плач, нарушения речи (она становится более медленной, растянутой, приобретает некоторый носовой оттенок, произношение слов становится неясным). При крайней степени тяжести заболевания больной вообще не может разговаривать.

Некоторые авторы в пределах псевдобуль-барной формы детского паралича выделяют три отдельные разновидности:

— спастическую — преобладание в клинике спазмов мышц лица, глотки и ротовой полости;

— паралитическую — преобладание двигательных расстройств в указанных группах мышц;

— смешанную форму — наличие в равной степени тех и других признаков.

Также могут встречаться и гиперкинезы, особенно в лицевой группе мышц.

При легком течении псевдобульбарного детского церебрального паралича нарушения сосания и глотания могут отсутствовать, и ребенок считается практически здоровым. В дальнейшем могут сохраняться лишь незначительные нарушения речи, в результате которых ребенок чаще всего становится заикой.

Детский церебральный паралич с поражением мозжечка. Мозжечок — это структура головного мозга, которая отвечает за координацию движений и ориентацию тела в пространстве. Этим фактом определяются и нарушения, появляющиеся при данной форме детского церебрального паралича. Понижается нормальный тонус мышц тела, нарушается ориентация в пространстве, отмечается нарушение оценки размеров и удаленности окружающих предметов. Частично или полностью нарушается работа отдельных групп мышц. Внешне это проявляется достаточно характерно: нарушается походка (вплоть до того, что ребенок не может передвигаться самостоятельно). Стоит он, всегда широко расставив ноги и непременно опираясь на какой-либо предмет. При проверке коленных и других сухожильных рефлексов они оказываются повышенными.

Мозжечковый паралич может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими формами детских церебральных параличей. Заболевание всегда прогрессирует, состояние больного медленно, но постоянно ухудшается, стабильное течение практически не наблюдается.

Гиперкинетическая форма детского церебрального паралича. Как следует из названия, данная форма детского паралича протекает в основном с развитием различных насильственных движений. Внешне это проявляется так называемым двойным атетозом. При этом происходят довольно интересные неоднозначные изменения тонуса мышц тела и конечностей. Одновременно имеются как спазм в пораженных мышцах, так и навязчивые движения в них (отсюда образное название патологии — подвижный спазм). Наиболее заметны эти навязчивые движения в лицевых мышцах, пальцах рук и ног. Туловище больного во время приступа может принимать самые причудливые позы. Характерно то, что проявления ослабляются либо совсем исчезают во время покоя и сна. Напротив, при физических и психоэмоциональных нагрузках они значительно усиливаются. Умственное развитие и психика ребенка при данной форме паралича практически не страдают. Судорожные припадки по типу эпилептических встречаются и того реже. Подчас такие больные даже могут превосходить по своему интеллекту сверстников, несмотря на очень тяжелое течение заболевания.

Таковы основные формы детских церебральных параличей. При осмотре ребенка вра-чом-неврологом сомнений по поводу диагноза чаще всего не возникает.

Для уточнения характера поражения головного мозга могут быть применены следующие дополнительные методики обследования:

— спинномозговая пункция и исследование спинномозговой жидкости;

— электроэнцефалография;

— краниография;

— реоэнцефалография;

— эхоэнцефалография;

— электромиография.