Патогенез

Механизмы и закономерности развития заболевания также до настоящего момента остаются не до конца ясными. Под влиянием всех вышеперечисленных факторов изменяется биоэлектрическая активность головного мозга. Она становится неправильной, непостоянной и периодически слишком сильной. Для такого мозга характерно неожиданное возникновение сильного возбуждения в тех или иных отделах его коры. Оно может быть ограничено отдельным сравнительно небольшим участком либо захватывать оба полушария. В основе всего заболевания лежит дисбаланс, выражающийся в преобладании процессов возбуждения над процессами торможения в нервной системе. Определенную роль играет и нарушение нормального соотношения в мозге различных минеральных веществ, в первую очередь натрия, калия, кальция и фосфора. Сдвиги в этом равновесии напрямую повреждают нервные клетки. Поэтому каждый очередной приступ всегда приводит к кислородному голоданию мозга и еще большим нарушениям его функций.

Значительное место в развитии патологии принадлежит также различным нарушениям обменных процессов: белкового, углеводного, жирового и водного обмена. Установлено также, что до припадка имеет место, как правило, некоторое закисление крови, притекающей к мозгу, в то время как после него — ощелачивание. Однако изменения в крови бывают далеко не у всех страдающих эпилепсией. Наиболее характерны для них обменные нарушения непосредственно в мозговой ткани. Установлено, например, что при эпилепсии нарушается обмен глюкозы в мозговой ткани. К тому же сложность изучения этих процессов обуславливается тем, что они могут быть не только причиной, но и следствием заболевания.

Клиника

Проявления эпилепсии так же разнообразны, как и причины, их вызвавшие. Основным и наиболее характерным признаком является классический эпилептический припадок, который развивается внезапно и чаще всего без видимых причин. Однако существует также ряд симптомов, обусловленных длительным течением заболевания, которые со временем значительно утяжеляют общую клиническую картину. Кроме того, существует ряд особых, не характерных для данного заболевания симптомов, которые с той или иной частотой могут возникать у отдельных больных. Существующие современные классификации очень сложны, но, в значительной мере упрощая, можно выделить следующие виды проявления эпилепсии:

— классические общие эпилептические припадки;

— так называемые психические эквиваленты эпилептических припадков, которые возникают так же периодически и внезапно, но по своему характеру в корне отличаются от классического припадка; эпилептические изменения личности, которые, в отличие от припадков и эквивалентов, возникают не спонтанно, но формируются постепенно в течение длительного времени.

Припадок — это неожиданно возникшее непродолжительное по времени, как правило, много раз повторяющееся, имеющее точные временные границы болезненное состояние. Припадки являются классическим, наиболее характерным и ярким проявлением болезни. Судорожный припадок всегда развивается неожиданно, внезапно, образное определение — «как гром среди ясного неба». Наиболее характерен так называемый большой судорожный припадок. В его течении принято выделять ряд последовательных стадий: стадия предвестников, ауры, фазы тонических и клонических судорог, постприпадочной комы и наконец сна.

Предвестники возникают у больного, как правило, за несколько дней или даже часов до наступления самого приступа. Проявляются они в виде возникновения головной боли, чувства неудобства, неудовлетворенности собственным состоянием, раздражительности, снижения настроения, понижения работоспособности.

Аура (в переводе — «дуновение») является непосредственно началом самого припадка, при этом сознание больного еще не отключается, все происходящее в эту фазу впоследствии достаточно хорошо припоминается. У различных больных аура может быть совершенно различной, однако у одного и того же больного она всегда одинакова. Это явление непостоянно и наблюдается в среднем у половины больных.

Аура с галлюцинациями. В этом случае больной может видеть различные картины, которые чаще всего носят устрашающий, пугающий больного характер. Больной видит убийства, кровь. Бывают и менее характерные, необычные галлюцинаторные образы. Например, больной видит перед припадком в комнате вбегающую в нее маленькую черную женщину, которая вскакивает ему на грудь, разрывает ее на части, хватает его сердце. После этого сразу же начинается припадок. Кроме различных видимых образов, могут также возникать и различные слуховые обманы: больной слышит какие-то голоса, церковное пение, брань, угрозы в свой адрес и в адрес окружающих. Могут ощущаться неприятные запахи.

Также существует так называемая висцеро-сенсорная разновидность ауры. Больной начинает испытывать неприятные ощущения в теле, которые начинаются в большинстве случаев в области желудка. Больные чаще всего характеризуют свои ощущения, как будто что-то «сжимает», «перекатывает». Иногда возникает тошнота, больные ощущают комок в горле, который поднимается постепенно вверх, затем начинается непосредственно приступ.

Перед эпилептическим припадком могут возникать и совершенно другие расстройства. Больной может неправильно воспринимать схему собственного тела (ощущение несуществующей конечности, чувство увеличения размеров отдельных частей тела), неверно ориентироваться во времени, пространстве, собственной личности. Напротив, некоторые больные перед припадком характеризуют свое состояние как необыкновенно ясное, окружающее воспринимается как бы более четко и ярко, настроение резко приподнято, возникает состояние радости, блаженства, гармонии.

Тоническая фаза припадка. Неожиданно больной теряет сознание, все мышцы сильно напряжены. Но при этом судорог еще не возникает. Больной резко падает на пол, почти всегда прикусывает себе язык. Во время падения издается весьма характерный крик, который возникает в результате прохождения воздуха через голосовые связки, которое происходит при сдавлении грудной клетки дыхательной мускулатурой вследствие ее тонического напряжения. Больной перестает дышать, кожа сначала бледнеет, а затем приобретает синюшный оттенок. Происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Реакция зрачков на свет совершенно отсутствует. Данная фаза продолжается не более одной минугы, так как при более продолжительном течении может наступить смертельный исход от остановки дыхания.

Клоническая фаза. Данная фаза характеризуется развитием классического судорожного припадка. Судороги при этом могут быть различными, в зависимости от распространенности и местоположения очага патологической импульсации в головном мозге. Дыхание полностью восстанавливается. Изо рта больного выходит пена с примесями небольшого количества крови. Фаза продолжается 2—3 мин. После постепенного стихания судорог больной погружается в коматозное состояние, которое, в свою очередь, затем переходит в глубокий сон. После пробуждения больной утрачивает память на все события, происходившие во время приступа. В дальнейшем сохраняются некоторые нарушения ориентации в пространстве, некоторое нарушение речи.

Бывает, эпилептические припадки возникают один за другим без перерывов между собой, периоды прояснения сознания не наблюдаются. Подобное состояние получило название эпилептического статуса, который является угрожающим для жизни больного и требует немедленной помощи. При отсутствии таковой смерть наступает в результате отека головного мозга и прекращения дыхания.

В клинике, наряду с классическими большими эпилептическими припадками (Grand mal), встречаются также так называемые малые припадки (Petit mal), которые проявляются в непродолжительном по времени, до нескольких секунд, отключении сознания. Больной при этом на пол не падает. Судороги выражены незначительно. Приступ сопровождается бурной реакцией со стороны внутренних органов и кожи. По своим проявлениям очень похож на малый припадок другой вид эпилептиформной реакции — абсанс. Это весьма непродолжительная потеря сознания, при которой никогда не возникают судороги.

Нехарактерные виды припадков

Абортивные припадки. Практически ничем не отличаются от классических больших эпилептических припадков. Главная разница между ними состоит в том, что при абортивном припадке отсутствует одна из вышеперечисленных фаз.

Малый припадок. Среди ученых нет до сих пор единого мнения о том, какие виды эпилептических припадков необходимо относить к данной группе. К данному разделу различные специалисты относят некоторые из нижеприведенных разновидностей приступов.

Пикнолептический припадок. Характеризуется неожиданным мгновенным застыванием в принятой до того позе, потерей сознания, побледнением кожи, слюнотечением, различными непроизвольными движениями в виде закатывания глаз, запрокидывания назад головы. Такая разновидность припадков наиболее характерна для детей младшего и дошкольного возраста.

Акинетический припадок. Классически длится до нескольких минут. Происходит всегда с потерей сознания, падением, утратой всех движений. Так же, как и предыдущая разновидность, данные припадки наиболее часто встречаются у детей, у которых они отличаются наибольшим разнообразием. Чаще всего проявляются в виде различных судорожных движений вперед. Наиболее интересными в данной разновидности являются так называемые салаамовы припадки. Ребенок про этом совершает внезапный наклон тела вперед, сгибание туловища и разведение рук в стороны. Опасность подобных припадков кроется в том, что во время данных резких движений ребенок может удариться головой и получить серьезную травму.

Каталептический припадок — во время припадка происходит резкое одномоментное падение тонуса всех групп мышц. Очень часто возникает во время состояний, связанных с большой эмоциональной нагрузкой, иногда даже во время смеха. Больной падает, но не резко, а за счет сниженного мышечного тонуса как бы оседает, обмякает. Во время припадка сознание у больного полностью сохраняется, память на все происходящие во время этого события не утрачивается.

Нарколептический припадок. Неожиданно возникает чрезвычайно сильное непреодолимое состояние сонливости. Сон, наступающий вслед за этим, как правило, недолгий, но глубокий, часто больные засыпают в самых необычных позах и в самых неожиданных местах. После
пробуждения нормальное состояние больного полностью восстанавливается. Все психические процессы полностью возвращаются к норме. Больной чувствует себя хорошо отдохнувшим, бодрым и полным сил.

Эпилептический вегетативный припадок. Характерны различные расстройства со стороны внутренних органов, кожные реакции. Они возникают либо отдельно, либо в сочетании с чувствительными и двигательными нарушениями, часто сопровождаются сильным чувством страха или тревоги.

Истерический припадок. Характерной особенностью является возникновение данной разновидности припадка, во-первых, всегда на фоне какой-либо психической травмы, а во-вто-рых, — всегда в присутствии посторонних людей. Сознание во время приступа может быть нарушено, но не сильно, и никогда полностью не отсутствует. Оно как бы просто становится уже и направлено в основном на текущие эмоциональные переживания. Больной падает на пол, но не резко, падение всегда осторожное, больной при этом старается не сталкиваться с острыми и твердыми предметами. Во время такого опускания больной производит впечатление обессилевшего. В отличие от классического большого приступа, последовательность в виде тонической и клонической фаз при истерическом приступе отсутствует. Припадок длится по времени значительно дольше всех остальных разновидностей — 30 мин и более.

Во время истерического припадка все движения большие по своей амплиnуде, вычурные, некоординированные, позы, которые принимает больной, отличаются манерностью и демонстративностью.

Чаще всего больной катается по полу или по постели, стучит руками и ногами по полу, выгибается в виде дуги, начинает весь трястись, громко кричит, стонет, плачет. Зрачки на свет реагируют нормально, но при попытках поднять веки и осмотреть глаза больной их зажмуривает, закатывает кверху. Никогда, в отличие от большого припадка, не наблюдается непроизвольного мочеиспускания и дефекации.

Существует целый отдельный класс так называемых очаговых припадков, к которым относят следующие.

Джексоновский припадок. Очаговый эпилептический припадок, который начинается с судорог, захватывающих одну половину тела и затем распространяющихся на другую. Судороги по своему характеру могут быть тоническими или клоническими, по распространенности захватывать только лишь кончики пальцев рук и ног, другие ограниченные области, либо быть генерализованными и захватывать всю половину тела. Сознание в большинстве случаев полностью сохраняется, оно теряется лишь в случае, когда судороги носят генерализованный характер и перед этим охватывают всю половину туловища.

Адверсивный припадок (от лат. слова «отведение»). Характерные особенности — поворот глаз, конечностей и всего тела в одну сторону, ту, которая противоположна очагу патологического возбуждения в головном мозге.

Кожевниковская судорога. Эта разновидность проявляется в постоянных судорожных подергиваниях в различных группах мышц. Постепенно их сила все более возрастает, и в итоге наблюдается классический большой эпилептический припадок. После припадка полной нормализации состояния больного не происходит, и постоянные судорожные подергивания сохраняются.

Психомоторные припадки составляют особый подкласс в классификации эпилепсии. Это состояния, проявляющиеся неожиданным появлением неосознанных автоматизированных движений, при которых нарушается сознание по типу так называемых сумеречных состояний.

У детей такие автоматизированные движения чаще всего наблюдаются со стороны мышц рта, проявляются в виде глотательных движений, жевания, сосания, при этом сознание всегда нарушается.

У детей из группы дошкольного и младшего школьного возраста данная разновидность припадков представлена различными наборами простых автоматизированных действий. Они хлопают в ладошки, совершают прыжки, крутятся вокруг своей оси, выкрикивают отдельные слова и фразы. Иногда, в ряде случаев, действия могут носить более сложный характер: ребенок одевается, раздевается, забирает чужие предметы, переносит их с места на место и т. д. Сознание всегда нарушается. После приступа ребенок не помнит о произошедшем.
Амбулаторный автоматизм. При данной форме патологии больными автоматически бессознательно осуществляются различные действия, связанные с перемещением в пространстве: ходьба, бег, переезды и перелеты, иногда даже на весьма значительные расстояния. Порой больной может покинуть родной город и совершить переезд, о котором он впоследствии совершенно ничего не будет помнить. Такие более продолжительные по времени состояния в клинике называются трансами.

Также к классу амбулаторных автоматизмов относят снохождение, во время которого больной по ночам встает со своей постели и выполняет различные неосознанные автоматизированные действия. Утром, после пробуждения, память на прошедшие события полностью утрачивается. Во время снохождения все поступки больного отличаются простотой и шаблонностью. Никакой вид контакта в это время с больным осуществить не представляется возможным, так как сознание у него в это время отсутствует.

Эквиваленты припадков

К этой группе расстройств принято относить в основном нарушения таких областей человеческой психики, как настроение и сознание. Термин буквально подразумевает под собой что-то похожее на классический припадок, что-то равнозначное ему. Но это определение, с точки зрения большинства ученых, не совсем верное. У страдающих описываемой патологией данные состояния могут возникать не только самостоятельно, но и предшествовать или происходить в конце классического припадка.

Расстройства настроения. В большинстве случаев у детей, больных эпилепсией, данные расстройства выражены в виде так называемого состояния дисфории — мрачного, подавленного, тоскливо-злобного настроения. Во время обострений больной постоянно недоволен всем происходящим, придирается к окружающим, его очень легко разозлить и буквально вывести из себя. Часто человек предъявляет необоснованные жалобы на нарушения здоровья. Иногда подобные идеи принимают характер бреда, больной полностью утрачивает способность к самокритике. Эти состояния имеют склонность к приступообразному возникновению, соответствуют по своей продолжительности течению расстройств настроения. Чаще всего приступ продолжается до нескольких дней. Очень часто тоскливо-злобное настроение сочетается с чувством страха, иногда страх становится едва ли не основным проявлением заболевания. Значительно реже вышеуказанного, но все же встречаются в клинике и прямо противоположные отклонения в виде эйфории — повышенного настроения, восторга, не имеющего под собой никакого значимого основания.

Характерно для больных, находящихся в состоянии дисфории, начало употребления алкоголя, бесцельное бродяжничество. Поэтому именно больные с эпилепсией представляют собой наибольшую часть контингента страдающих запойным пьянством и склонностью к бродяжничеству.

Расстройства сознания. Эти нарушения в основном заключаются в приступообразных помрачениях сознания в виде так называемых сумеречных состояний. При этом сознание у больного не утрачивается, оно становится как бы несколько уже, из всего окружающего мира больной в такие моменты способен воспринимать лишь те его составляющие, которые в данный момент несут для него какую-либо значимую эмоциональную окраску, непосредственно затрагивают самого больного. Очень ярко и наглядно можно понять подобное состояние, если представить себе человека, идущего по узкому коридору, где со всех сторон его окружает темнота и лишь где-то в самом конце горит свет. Но подобные состояния далеко не всегда ограничиваются лишь нарушениями непосредственно сознания. Очень часто к клинической картине примешиваются такие расстройства, как возникновение галлюцинаций и бредовых идей. Галлюцинации чаще всего возникают в виде различных образов и звуков, которые почти всегда имеют злобный устрашающий характер.

Если перед больным возникают какие-либо образы, то чаще всего они приобретают красную или черную окраску. Бредовые идеи чаще всего возникают в виде бреда преследования или величия. Они имеют для больного очень важное значение и полностью предопределяют его дальнейшее поведение в той или иной ситуации.

Сумеречные состояния у больных эпилепсией бывают весьма опасны для находящихся рядом с ними людей. Во время данных приступов человек проявляет признаки агрессивности, может напасть и покалечить. Некоторые, напротив, испытывают чувство страха, прячутся, убегают от кого-то. Эмоциональная окраска приступов весьма яркая и очень бурно себя проявляет внешне.
Очень редко, однако могут встречаться и совершенно обратные приступы с переживанием радости, восторга, вплоть до экстаза. При этом бред у такого больного часто проявляется в возникновении идей собственного величия, богатства, всемогущества. Образы, которые возникают при галлюцинациях, доставляют больному чувство наслаждения и удовлетворения. Слуховые обманы приводят к тому, что больной начинает слышать прекрасное пение, восхитительную музыку и т. д.

Все расстройства сознания по типу сумеречных состояний развиваются спонтанно, неожиданно для больного. Продолжаются они различное время — от нескольких минут до нескольких дней, заканчиваются так же внезапно, как и начинаются. Память больного полностью утрачивается, в дальнейшем он не может рассказать о произошедшем с ним. Очень редко кое-какие воспоминания остаются, кое-что больной может рассказать врачу. Также могут наблюдаться более поздние расстройства памяти, когда непосредственно после приступа больной хорошо помнит произошедшее, а спустя какое-то время эти воспоминания полностью исчезают. Бред в ряде случаев является очень стойким и сохраняется еще какое-то время после прекращения приступа.

Сумеречные состояния у больных эпилепсией возникают не только днем, в состоянии бодрствования, но и по ночам. Это явление составляет классический лунатизм. Но не следует думать, что все случаи снохождения относятся к больным с эпилепсией. Это может быть проявлением и истерического невроза, и психопатии, и просто недостаточно глубоким сном.

Существует также группа так называемых особых состояний, которые, по описаниям ученых, «относятся к сумеречным состояниям так же, как и джексоновские припадки к классическому большому судорожному припадку» (М. О. Гуревич).

При этой группе состояний нет классических нарушений сознания. Они проявляются в основном в виде изменений эмоционального фона, нарушения мыслительных процессов, наиболее характерно своеобразное нарушение восприятия окружающего. Больные при этом находятся в состоянии растерянности, напуганы, у них возникает такое ощущение, что все окружающие предметы изменились каким-то странным образом, стены домов и вообще все окружающие предметы движутся, собственные части тела изменили размеры и стали либо непомерно огромными, либо очень маленькими. Может при этом наблюдаться состояние по типу «дежа вю», когда больному кажется, что данная обстановка была им уже когда-то видена. У некоторых больных изменяется чувство времени. По своей продолжительности особые состояния такие же, как и сумеречные.