Особое место занимает миопатия, развивающаяся у детей с нарушением обмена в организме вещества карнитина. Заболевание развивается практически с первых дней жизни новорожденного. Выявляется слабость во всех группах мышц, которая со временем не только не исчезает, но, напротив, продолжает нарастать, несмотря на обычные лечебные мероприятия.

Затем у ребенка начинают периодически развиваться признаки закисления крови и снижения в ней уровня сахара: потливость, голод, нарушения поведения, потеря сознания, судороги. Часто развивается рвота. Размеры печени значительно увеличиваются. Наблюдаются множественные расстройства со стороны нервной системы. Различают две формы заболевания, в зависимости от объема поражений и данных лабораторных анализов:

— мышечная форма: при исследовании материала, полученного из пораженных мышц, выявляется уменьшенное содержание вещества карнитина в мышечной ткани;

— форма, поражающая весь или почти весь организм: количество вещества карнитина снижается не только в мышечной ткани, но и в печени, и в сыворотке крови.

При мышечной форме в основном поражаются мышцы шеи, в результате чего ребенок плохо держит головку, с трудом сидит и стоит.

При общей форме больной ребенок имеет весьма характерный вид: малая длина тела, худощавое сухое телосложение, выраженные искривления позвоночника в поясничном отделе.

Приданной форме патологии возможно проведение лечебных мероприятий: ребенку назначаются большие дозы гормональных препаратов коры надпочечников, препаратов, содержащих недостающий в организме карнитин. В ряде случаев заболевание поддается излечению, и прогноз весьма благоприятен, вне зависимости от того, выступает заболевание лишь в мышечной форме или же поражает весь организм.

Миопатии, развившиеся в результате нарушения обмена веществ при поступлении в организм токсических веществ

Здесь будет описано только поражение мышц, связанное с действием больших доз алкоголя. Данный вопрос весьма актуален даже применительно к детским болезням, так как в последнее время все возрастает число случаев подросткового алкоголизма. Автор будет считать свою задачу выполненной, если описанное ниже сыграет профилактическую роль в отношении употребляющих алкоголь детей, подростков и их родителей. Выделяют три разновидности данного заболевания, в зависимости от характера его начала: острое, подострое и хроническое.

Острая форма чаще бывает у взрослых и развивается при тяжелых запоях. Развивается слабость в основном в мышцах бедра и плеча, наблюдаются нарушения со стороны мышц неба и глотки (частые поперхивания, попадание пищи в дыхательные пути). Страдают также мышцы лица, в итоге у больного практически пропадают все мимические реакции на окружающие события. Характерно то, что у больных часто развиваются довольно выраженные болевые ощущения в мышцах голеней, бедер и ягодиц. Диагноз достаточно легко поставить, если, во-первых, врач умеет правильно оценить признаки заболевания, а во-вторых, если выявлены другие поражения внутренних органов, обусловленные действием алкоголя: нарушение функции почек, поражение сердечной мышцы с развитием нарушений насосной функции сердца.

Важным исследованием является электромиография, которая подтверждает наличие патологических изменений именно в мышцах, а не в нервной ткани. Имеют определенное значение также анализы крови и мочи.

Миопатии, развивающиеся вследствие различных воспалительных заболеваний

Наиболее частой причиной данной группы патологий является предшествующее заболевание дерматомиозитом и полимиозитом. Имеют также некоторое значение и паразитарные заболевания мышц, саркоидоз.

В свою очередь, полимиозит и дерматомиозит могут иметь самое разнообразное происхождение. Они могут возникать сами по себе, в виде опухолевых и предопухолевых заболеваний, вследствие заболевания системным вас-кулитом (чаще — у взрослых; у детей васкули-ты в большинстве случаев имеют врожденную природу). Причиной этих двух болезней может стать и системная аллергическая патология. В развитии заболевания основную и наиболее важную роль играют аллергические и иммунологические процессы.

Для дерматомиозита характерно начало заболевания в детстве, в отличие от полимиозита, который впервые выявляется чаще у взрослых, однако развитие патологии не исключено и у детей. Начало заболевания может быть острым, резким, но может начинаться и исподволь, постепенно.

Дерматомиозит в первую очередь всегда поражает кожу. И эти изменения в первую очередь бросаются в глаза. На кожных покровах ребенка появляется покраснение, которое имеет характерные очертания в виде бабочки: окрашиваются в основном нос, щеки и кожа вокруг глаз. На шее появляются расширенные сосуды, которые выступают в виде бусинок, сыпь. Такие же изменения выявляются во многих других местах: на коже груди, в области локтевых суставов, на бедрах. Часто у таких детей имеются отеки в коже и подлежащих тканях. В ряде случаев у больного возникают периодические проходящие боли в суставах.

При резком начале появляется лихорадка, температура тела поднимается до весьма высоких показателей. Ребенок предъявляет жалобы на общее недомогание, усталость, он становится вялым, заторможенным. Жалобы также предъявляются на болевые ощущения в мышцах туловища. При прощупывании мышц, особенно рук, определяется их выраженная болезненность. Если болезнь начинается подостро, то в самом начале наиболее выраженным признаком является резко возникающая слабость в мышцах рук и ног, в основном бедер и плеч. В дальнейшем поражаются предплечья, голени, кисти и ступни. Постепенно нарастают атрофические изменения в указанных мышцах. В итоге движения и напряжение в мышцах полностью исчезают, при специальном осмотре можно выявить только некоторые рефлексы.

При данных заболеваниях всегда поражаются не только мышцы, но и другие самые разнообразные системы органов. Основными проявлениями их являются: пневмония в результате иммунного поражения легких и легочных сосудов, воспалительное поражение мелких бронхов, нарушение кровообращения в мелких сосудах, нарушение ритмичности работы сердца.

Так же, как и при других иммунных заболеваниях, при дерматомиозите важен не только непосредственный осмотр больного, но и проведение ряда дополнительных исследований: лабораторные биохимические анализы крови, электромиографическое исследование, взятие кусочков мышечной ткани для микроскопического исследования.

Лечение в первую очередь должно включать в себя гормональные препараты. Они применяются в течение длительного времени, до нескольких недель, — до тех пор, пока не будет заметно их положительное действие. Затем дозы постепенно снижают. Следует, однако, помнить, что применение гормональных препаратов у детей должно быть очень осторожным и грамотным. После курса гормональной терапии проводят комплекс мероприятий, направленных на повышение силы мышц: применение препаратов, улучшающих кровообращение и обмен веществ, лечебной физкультуры. В тяжелых случаях применяют различные методики очищения крови от циркулирующих в ней иммунных комплексов.