Довольно обширная группа патологий, которая включает в себя как отдельные заболевания, так и синдромы. Основным их признаком является развитие у ребенка слишком выраженной и быстрой утомляемости мышц, которой в норме не бывает. Также немаловажным признаком являются болевые ощущения в мышцах, которые позволяют отличать мышечную утомляемость от утомляемости общей, являющейся совсем другим заболеванием. Наиболее распространенным и ярко выраженным заболеванием из данной группы является миастения, которая будет описана в данном разделе.

Миастения — довольно тяжело протекающее заболевание. Его латинское название буквально переводится как «тяжелая миастения, подобная параличу». Заболевание, так же, как и спинальные амиотрофии, обусловлено нарушением передачи нервных импульсов. Нервные связи поражаются вследствие иммунологических и аллергических реакций, развитие которых обусловлено нарушениями функции вилочковой железы — тимуса.

Как и при всех заболеваниях данной группы, основным доминирующим признаком миастении является быстро развивающаяся сильная утомляемость мышц. После отдыха и сна больной ребенок ничем не отличается от здорового: двигательная активность его не снижена, он подвижен. Но чем больше проходит времени, тем более начинает нарастать ощущение слабости во всех пораженных группах мышц. Со временем сила мышц становится сниженной даже после продолжительного отдыха.

Существует несколько форм заболевания, из которых в основном выделяются те, которые поражают всю мышечную систему, и те, которые затрагивают только те или иные мышцы. При общих формах мышцы тела все же страдают неравномерно, некоторые из них поражаются преимущественно, в то время как другие страдают лишь в незначительной степени. Наиболее часто страдают мышцы, отвечающие за движения глазного яблока, поднимающие верхнее веко, трицепс плеча, иногда — бицепс плеча.

Степень и продолжительность мышечного утомления у одного и того же больного может быть различной, что определяется биологическими ритмами организма (ночь и день, времена года, месяцы), степенью испытываемых физических нагрузок, общим состоянием организма и наличием сопутствующих заболеваний. У взрослых девушек определенное влияние оказывает месячный цикл.

Местные формы патологии чаще всего бывают следующих видов: глазная (поражения мышц глазного яблока и век), бульбарная (мышцы глотки и ротовой полости) и краниальная (практически все мышцы головы: лицо, рот, глотка, глаза и т. д.).

Наиболее часто встречаемые проявления глазной формы: опущение века, двоение в глазах, нарушения движения взора в ту или иную сторону. Часто все эти процессы выражены в разной степени справа и слева, в то время как при мышечной дистрофии всегда имеется симметрия поражений.

Бульбарная форма, в соответствии с поражаемыми группами мышц, проявляется в виде нарушений речи и звукообразования, глотания. Также зачастую эти нарушения являются самыми первыми проявлениями начинающейся общей формы миастении.

Краниальная форма чаще всего проявляется нарушениями со стороны жевательной и мимической мускулатуры. Нарушение речи при этой форме обусловлено расстройствами со стороны не только глотки и мягкого нёба, но и мышц губ. Вследствие поражения всех мышц лица мимика ребенка становится очень бедной, лицо более старших больных кажется моложавым. Очень характерен вид больного во время улыбки: при этом его верхняя губа поднимается вверх, нижняя же остается на месте, в результате чего кажется, что ребенок рычит. Поражение жевательной мускулатуры развивается постепенно: вначале ребенок испытывает трудности при разжевывании твердой пищи, а впоследствии и мягкой. Крайней степенью выраженности расстройства является развитие своеобразного выражения лица, при котором рот всегда открыт, нижняя челюсть отвисшая. Нарушения глотания доходят до такой степени, что больной уже не может самостоятельно проглатывать никакую пищу, поэтому таких детей необходимо вскармливать через установленный желудочный зонд.

Могут вовлекаться в процесс также и мышцы гортани. При этом еще более усугубляются нарушения речи, появляются дыхательные расстройства, которые развиваются вследствие провисания голосовых связок и перекрытия ими голосовой щели, в результате чего возникает непосредственное препятствие для прохождения тока воздуха в легкие. Во время вдоха ребенок издает своеобразный свистящий звук. При этом обязательными дополнительными методами исследования являются проведение эндоскопического осмотра гортани при помощи специальных инструментов и введение различных лекарственных средств с диагностическими целями.

В связи с вышеуказанными нарушениями, всегда имеется высокий риск гибели ребенка от остановки дыхания, которая наступает вследствие попадания пищи в дыхательные пути или полного перекрытия их провисшими голосовыми связками.

Таковы основные проявления миастении. Они могут сочетаться между собой, быть различной степени выраженности и беспокоить больного более или менее продолжительное время, в зависимости от чего выделяются следующие разновидности течения заболевания: в виде коротких миастенических приступов, в виде длительно текущих, но периодических приступов, в виде постоянно нарастающего заболевания и в виде сильно нарастающей, злокачественной формы.

Короткие миастенические приступы развиваются и заканчиваются очень быстро. В жизни больного могут при этом иметься очень длительные (до десятков лет) периоды затихания, когда болезнь совершенно никак себя не проявляет.

Длительно текущие периодические приступы. Признаки заболевания развиваются довольно быстро — в течение месяца. В дальнейшем развившееся состояние может продолжаться до нескольких лет, мало поддаваясь терапии, но и не нарастая.

Нарастающая постоянная форма. Считается, что это легко протекающая форма заболевания. В конце концов она приводит к инвалиди-зации или, реже, смерти больного, но известны случаи, когда нарастание признаков само по себе прекращалось, и болезнь в дальнейшем на всю жизнь останавливалась на определенном уровне.

И, наконец, быстро нарастающая, или злокачественная, форма является наиболее неблагоприятной. Начинаясь с какой-либо одной группы мышц, она захватывает все новые и новые группы, тяжесть поражения постоянно становится все более выраженной. Никакие лечебные мероприятия не способны привести к улучшениям, и зачастую больной попадает в больницу, находясь в очень тяжелом состоянии. Нарушения дыхания, которые имеются при этом, требуют немедленного помещения ребенка в реанимационные палаты.

Все методы лечения миастений можно поделить на консервативные и хирургические.

Хирургические вмешательства в основном представляют собой операции по удалению вилочковой железы. Это является наиболее эффективным мероприятием, так как ликвидируется основная причина патологии. Но операция может быть выполнена не во всех случаях. Основными поводами для нее являются: общая форма заболевания с выраженными нарушениями и постоянным нарастанием проявлений, непосредственное наличие у больного опухолевого процесса в вилочковой железе. В обоих случаях оперативное вмешательство должно выполняться в как можно более раннем возрасте для предупреждения развития тяжелых последствий.

Медикаментозное лечение при миастениях включает в себя: антихолинестеразные препараты, гормоны коры надпочечников, препараты, подавляющие иммунные процессы, гормоны щитовидной железы (с целью улучшения передачи импульсов от нервов к мышцам). В настоящее время применяются такие достаточно эффективные мероприятия, как облучение рентгеновскими лучами и очищение крови. Следует также помнить, что существует целый ряд препаратов, применение которых при миастении крайне нежелательно, так как они могут резко усугубить ее течение. К таковым относят: антибиотики, сульфаниламиды, препараты с содержанием магния, хинин, хинидин, бензоди-азепины. По возможности эти лекарственные средства следует заменять другими, схожими по действию.