Феохромоцитома: клиника, диагностика, лечение
Феохромоцитомой называется опухоль мозгового вещества надпочечников, которая секретирует адреналин и норадреналин в повышенных количествах. Встречается как доброкачественная, так и злокачественная опухоль. Чаще заболевают люди молодого и среднего возраста, среди них 10% занимают дети.
Следует отметить, что иногда встречается и вненадпочечниковая локализация опухоли:
- по ходу брюшного отдела аорты;
- в малом тазу;
- грудной полости;
- очень редко в области головы и шеи.
Как правило, опухоли с вненадпочечниковой локализацией – это феохромобластомы (злокачественные феохромоцитомы).
Этиология
Этиология неясна, предполагается генетическая природа заболевания. Очень часто сочетается с другими опухолями эндокринной системы.
В основе патогенеза лежит выброс большого количества катехоламинов (адреналин, норадреналин) в кровь.
Под действием этих гормонов повышается артериальное давление, учащается сердцебиение, увеличивается уровень глюкозы крови, расширяются бронхи.
Клиника феохромоцитомы
В первую очередь происходят нарушения гемодинамики. Наблюдается артериальная гипертензия в виде пароксизмальной или стабильной формы.
При пароксизмальной форме артериальное давление повышается резко – гипертонический катехоламиновый криз. В межкризовом периоде давление нормализуется или может оставаться постоянно повышенным.
Во время криза наблюдаются нервно-психические (страх, беспокойство, дрожь в теле, бледность кожи, головная боль), желудочно-кишечные (тошнота, рвота), сердечно-сосудистые (боли за грудиной, тахикардия, нарушения ритма ) и обменные (лихорадка, сухость во рту, потливость) нарушения.
В общем анализе крови – повышен уровень лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, гипергликемия.
Длительность приступа может достигать нескольких часов. Заканчивается приступ полиурией. После него на протяжении долгого времени сохраняется слабость.
К осложнениям криза относят инсульт, инфаркт, кровоизлияния в сетчатку глаза, отек легких, ОПН.
Стабильная форма заболевания характеризуется стойким повышением артериального давления, что неблагоприятно влияет на почки, сердце, глазное дно, а иногда приводит к развитию сахарного диабета. Также наблюдается повышенная возбудимость, изменения настроения, быстрая утомляемость.
Похудения и боли в животе говорят в пользу феохромобластомы.
Диагностика
- Характерная клиника
- Повышение содержания катехоламинов в крови и моче
- Экскреция с мочой ванилилминдальной кислоты (метаболит катехоламинов)
- Повышение сахара крови
- Пробы с тропафеном, гистамином
- ЭКГ (тахикардия, нарушения ритма)
- УЗИ ОБП
- КТ,МРТ
- Сцинтиграфия
- Консультация офтальмолога (гипертоническая ретинопатия)
Пальпацию не проводят, так как можно спровоцировать приступ катехоламинового криза.
Лечение
Лечение феохромоцитомы только хирургическое – адреналэктомия.
До хирургического вмешательства необходимо стабилизировать артериальное давления. Это достигается с помощью в/в введения ?-адреноблокаторов (фентоламина гидрохлорид 2-4 мг или тропафен 2%1-2мл на ,0,9% NaCl) при кризе с последующим переходом на в/м введение, а затем на пероральный прием. Если есть тахикардия или нарушения ритма применяют ?-адреноблокаторы (метопролол, пропранолол).
Удаление опухоли приводит к полному выздоровлению, артериальное давление нормализуется, частота рецидивов низкая. Ежегодное посещение эндокринолога поможет предупредить развитие рецидивов и осложнений.
Светлана, www.medicinaportal.com
Добавить комментарий