Неспецифическая пневмония — симптомы, диагностика, лечение

Неспецифическая интерстициальная пневмония относится к группе диффузных интерстициальных пневмоний, от которой в основном страдают некурящие женщины старше 60 лет. Будучи идиопатическим состоянием, в возникновении неспецифической интерстициальной пневмонии инкриминировали генетические факторы, длительное воздействие пыли или химикатов. В последние годы исследования показали, что рост заболеваемости раком, требующим химиотерапии или лучевой терапии, увеличил частоту неспецифической интерстициальной пневмонии.

Классификация неспецифической интерстициальной пневмонии

— Тип клеток: хронические воспалительные инфильтраты в легкой / средней форме с низкой степенью фиброза.

— Тип фиброзирования: включает утолщение интерстициальной ткани с фиброзом и локализованным клеточным воспалением с сохранением целостности окружающей интерстициальной ткани. Это может быть связано с тракционными бронхоэктазами.

Тип фиброзирования является наиболее распространенным (84% случаев), а тип клеток характеризуется расширением интерстиция умеренным инфильтратом лимфоцитов и плазматических клеток. Обе формы могут присутствовать одновременно, но клеточная форма имеет благоприятный прогноз по сравнению с фиброзной. Важными аспектами при постановке диагноза являются диффузное расположение очагов без поражения периферии и их одновременное образование.

Неспецифическая интерстициальная пневмония может возникать при:

— Заболевания соединительной ткани (полиомиелит, дерматомиозит, системный склероз, ревматоидный артрит);
— При лекарственной токсичности;
— Хроническая гиперчувствительная пневмония;
— ВИЧ СПИД;
— Постоянное воздействие токсичной среды.

Неспецифическая интерстициальная пневмония может иметь специфические проявления коллагеновых заболеваний, которые иногда могут предшествовать за несколько месяцев или даже лет до их начала. Связь серологических тестов, признаков и симптомов заболевания важна для постановки диагноза.

Симптомы

— стойкий сухой кашель;
— прогрессирующая одышка при физической нагрузке (более 6 месяцев);
— Артралгии / миалгии (боли в суставах / мышцах);
— Отсутствие аппетита;

Неспецифическая интерстициальная пневмония — это диагноз исключения, поэтому он требует серьезного исследования из-за неспецифических признаков и симптомов.

Дифференциальная диагностика

Фиброзный тип интерстициальной пневмонии требует дифференциальной диагностики с FIP, особенно из-за прогноза и благоприятного ответа на кортикостероиды.

Важно взять как можно больше образцов биопсии из разных областей легких, чтобы отличить от «обычной интерстициальной пневмонии» гистологический тип IPF.

Дифференциальный диагноз включает другие состояния, такие как:

— диффузная альвеолярная болезнь (ДАБ);
— Организационный пневмонит (ОП);
— гиперчувствительный пневмонит;
— острая интерстициальная пневмония;
— интерстициальная пневмония, связанная с бронхиолитом (РБ-ИЛБ);
— плоскоклеточная интерстициальная пневмония (ПИД);
— липоидный пневмонит (ЛИП);
— Аспирационная пневмония.

Положительный диагноз

Диагноз неспецифической интерстициальной пневмонии включает системную оценку:

— Обычные анализы: общий анализ крови, воспалительные тесты (СОЭ, фибриноген), TGO, TGP, мочевая кислота, мочевина, креатинин, глюкоза крови, липидный профиль, кальций сыворотки, щелочная фосфатаза, ПЦР, тесты коагуляции (INR, APTT, QUICK time), ионограмма крови, сводка мочи;

— Цитологическое, цитобактериологическое и микологическое исследование мокроты;

— ЭКГ, УЗИ сердца.

Функциональные респираторные тесты (спирометрия, TLCO) чаще всего указывают на рестриктивную вентиляционную дисфункцию со снижением диффузионной способности.

Тест с 6-минутной ходьбой может предсказать смертность, сопоставив расстояние, пройденное во время теста, со степенью десатурации и повреждения легких. Чем короче пройденное расстояние или тест прерывается вскоре после его начала из-за появления новых симптомов (боль в нижних конечностях, сердцебиение, гипертония, значительная десатурация), тем выше смертность.

Радиологические исследования

Рентгенография легких — стандартное исследование, которое может указывать на усиление интерстициального рисунка. Он не дает дополнительных сведений о диагнозе и требует сопоставления с другими дополнительными методами.

КТ грудной клетки часто выявляет матовые стеклоподобные поражения, связанные с тракционными бронхоэктазами и ретикулярными поражениями, диффузно-распределенные, преимущественно в нижних долях, но без поражения плевры, что делает возможным дифференциальный диагноз с идиопатическим фиброзом легких., Вспышки, по-видимому, обостряются во время беременности, что свидетельствует об осложнении основного заболевания с развитием пневмонита, что указывает на возможный коллагеноз с поражением легких. Может присутствовать «сотовый» вид, который со временем может распространяться на всю пораженную ткань легких.

Инвазивные расследования

Фибробронхоскопия необходима для подтверждения диагноза и позволяет при необходимости выполнить бронхоальвеолярный лаваж или биопсию легких. Кусочки биопсии берут из нескольких участков паренхимы легких, в идеале из нескольких долей, чтобы получить более точную оценку всех возможностей.

При микроскопическом исследовании выявляется воспалительный процесс и интерстициальный фиброз, расположенные диффузно. Особенностью является сохранение периферических участков в неповрежденном виде, без появления высыпаний.

Иммуногистохимические (ИГХ) тесты не предоставляют дополнительных сведений для подтверждения диагноза неспецифической интерстициальной пневмонии.

Жидкость из бронхоальвеолярного лаважа, специфическая для неспецифической интерстициальной пневмонии, состоит из множества лимфоцитов и низкого соотношения CD4 / CD8. Эти аномалии возникают в клеточном типе, тогда как при фиброзном может возникать лимфоцитоз с высоким уровнем CD8 или лимфопения с нейтрофилией / эозинофилией.

Трансбронхиальная биопсия полезна для исключения других состояний, но не может подтвердить диагноз диффузной интерстициальной пневмонии.

Лечение

Пациентам с неспецифической интерстициальной пневмонией, вызванной воздействием ингаляционных токсинов, требуется удаление токсического фактора, что иногда может быть единственным необходимым лечением.

Лечение не излечивает, но останавливает прогрессирование поражений и включает введение преднизона в дозах 30-60 мг / день в виде единой терапии или в комбинации с азатиоприном (иммунодепрессант) или циклофосфамидом (алкилирующий агент) с постепенным снижением приема пероральных кортикостероидов.

Светлана, www.medicinaportal.com